ZusammenfassungTumuröse Läsionen oder tumorähnliche Läsionen peripherer Nerven sind insgesamt
selten, heterogen und herausfordernd in Diagnose und Therapie. Sie können durch
tastbare Schwellungen in Nähe zu Nerven, sensible und/oder motorische Defizite,
Berührungsschmerz oder neuropathischen Schmerz auffällig werden. In 91% der
Fälle sind Tumore gutartig. Vor diesem Hintergrund sind eine Differenzierung der
Entitäten, ihrer Charakteristika und eine funktionserhaltene Resektionsstrategie
hochgradig relevant. Fehldiagnosen können gravierende Effekte für die Patienten
mit schweren neurologischen Schäden und Schmerzsyndromen haben. Gutartige Tumore
sind Schwannome und Neurofibrome, die sporadisch auftreten können aber auch bei
Häufung mit neurogenetischen Tumordispositionssyndromen vergesellschaftet sein
können. Seltenere gutartige Nerventumore sind Perineuriome, Lipome, die
aggressive Fibrose (Desmoidtumor), Paragangliome und Hämangiome. Als
tumorähnliche Läsionen werden die Ganglienzyste beschrieben. Die Assoziation von
Nerventumoren zu neurogenetischen Syndromen und eine richtige Zuordnung von
möglicherweise malignen Läsionen, wie dem MPNST (Maligne Periphere
Nervenscheidentumor) oder den Zwischenstufen wie z. B. den ANNUBPs (atypische
neurofibromatöse Neoplasien mit unbekanntem biologischem Potential) stellen
besondere Herausforderungen dar. Die Interdisziplinarität hat eine hohe Relevanz
für die klinische Behandlung und korrekte Diagnosestellung. Das Ziel unserer
Arbeit ist die Übersicht über die relevanten Entitäten, die Diagnostik und
zeitgemäße Therapiestrategien anhand der aktuellen Datenlage und unter
Berücksichtigung der kürzlich erschienen interdisziplinären AWMF S2K-Leitlinie
„Diagnostik und Therapie peripherer Nerventumore“.