Interdisziplinäre Behandlung von Raumforderungen in Assoziation zu peripheren Nerven: Tumore und tumorähnliche Läsionen

Abstract

ZusammenfassungTumuröse Läsionen oder tumorähnliche Läsionen peripherer Nerven sind insgesamt selten, heterogen und herausfordernd in Diagnose und Therapie. Sie können durch tastbare Schwellungen in Nähe zu Nerven, sensible und/oder motorische Defizite, Berührungsschmerz oder neuropathischen Schmerz auffällig werden. In 91% der Fälle sind Tumore gutartig. Vor diesem Hintergrund sind eine Differenzierung der Entitäten, ihrer Charakteristika und eine funktionserhaltene Resektionsstrategie hochgradig relevant. Fehldiagnosen können gravierende Effekte für die Patienten mit schweren neurologischen Schäden und Schmerzsyndromen haben. Gutartige Tumore sind Schwannome und Neurofibrome, die sporadisch auftreten können aber auch bei Häufung mit neurogenetischen Tumordispositionssyndromen vergesellschaftet sein können. Seltenere gutartige Nerventumore sind Perineuriome, Lipome, die aggressive Fibrose (Desmoidtumor), Paragangliome und Hämangiome. Als tumorähnliche Läsionen werden die Ganglienzyste beschrieben. Die Assoziation von Nerventumoren zu neurogenetischen Syndromen und eine richtige Zuordnung von möglicherweise malignen Läsionen, wie dem MPNST (Maligne Periphere Nervenscheidentumor) oder den Zwischenstufen wie z. B. den ANNUBPs (atypische neurofibromatöse Neoplasien mit unbekanntem biologischem Potential) stellen besondere Herausforderungen dar. Die Interdisziplinarität hat eine hohe Relevanz für die klinische Behandlung und korrekte Diagnosestellung. Das Ziel unserer Arbeit ist die Übersicht über die relevanten Entitäten, die Diagnostik und zeitgemäße Therapiestrategien anhand der aktuellen Datenlage und unter Berücksichtigung der kürzlich erschienen interdisziplinären AWMF S2K-Leitlinie „Diagnostik und Therapie peripherer Nerventumore“.