Malformations of the Fetal Dural Sinuses

Abstract

RÉSUMÉ:Malformations de sinus crâniens chez le foetus. Résumé : Contexte : Le terme « malformation de sinus crânien » est utilisé pour décrire des malformations vasculaires congénitales caractérisées par une dilatation massive d'un ou de plusieurs sinus crâniens. Ces dilatations sont en général associées à des shunts artério-veineux. Bien que ces malformations puissent être détectées avant la naissance, leur histoire naturelle et leur anatomie précoces sont mal connues. Méthodes : Nous avons révisé les autopsies effectuées au cours d'une période de cinq ans, ce qui nous a permis d'identifier trois malformations vasculaires principales des sinus cérébraux foetaux et d'établir des corrélations entre les examens par ultrasons, IRM et post-mortem. Résultats : L'examen par ultrasons et l'IRM chez le foetus entre la 19e et la 23e semaines de grossesse a montré chez tous les cas une dilatation des sinus crâniens. Chez deux cas, une thrombose vasculaire était présente soit dans le sinus crânien dilaté (un cas sur trois) ou dans la fistule artério-veineuse associée (un cas sur trois). Tous les cas ont subi une autopsie à 22 ou 23 semaines de gestation. Chez un foetus l'imagerie et l'autopsie ont montré un remodelage des sinus crâniens associé à une fistule artério-veineuse pie-mérienne. Chez deux cas, une malformation artério-veineuse a été observée à l'autopsie, bien qu'aucune n'ait été identifiée à l'imagerie. Chez un cas, il y avait un chevauchement morphologique avec une malformation anévrismale de la veine de Galien avec shunt artério-veineux médian et ectasie de la veine de Galien. Chez l'autre cas, une fistule artério-veineuse durale périsylvienne a été observée. Conclusion : Une thrombose in utero de malformations vasculaires nourricières ou d'une malformation du sinus crânien peut être évidente. L'évolution précoce du développement in utero de la MSC est mal connue et mérite qu'on l'étudie davantage.

The role of percutaneous embolization techniques in the management of dural sinus malformations with atypical angioarchitecture in neonates: report of 2 cases

“…3,5,6 When they are midline in location, they have been reported to have a worse prognosis. 1 Midline DSMs with giant venous pouches are thought to result from uncontrolled dilation of the posterior sinuses, including the torcula and posterior SSS, with associated multiple low-flow AV shunts.…”

“…3,5 In this paper we report on a combined percutaneous and endovascular embolization approach. This approach was used in the management of 2 of these malformations with atypical angioarchitectural features, which were not amenable to conservative management or endovascular embolization alone.…”

Fetal MR imaging of posterior intracranial dural sinus thrombosis: a report of three cases with variable outcomes

“…Thrombosis of the fetal intracranial dural sinuses is a rare entity, with less than 20 cases reported in the literature with fetal MRI findings [1][2][3][4][5][6][7][8][9]. Thrombosis of the dural venous sinuses postnatally in infants and children can be caused by a host of abnormalities producing prothrombotic states such as underlying systemic conditions (sepsis, acute lymphoblastic leukemia, dehydration, homocystinuria), vascular trauma, vascular malformations and genetic factors with deficiencies of physiological anticoagulants such as antithrombin, protein C or protein S [10][11][12].…”

“…The consensus in the literature as to the cause of this type of fetal dural sinus thrombosis at the torcular Herophili is a type of congenital dural sinus malformation (DSM) with low-flow arteriovenous shunts [3][4][5][6]16]. DSMs are classified into midline with giant a b The midline dural sinus malformation with giant pouches is typified by abnormal development and growth of the posterior sinuses (transverse sinuses, torcular Herophili and posterior SSS) associated with multiple slow-flow arteriovenous shunting within the wall of the malformed sinus [4].…”

“…Even though it is a rare entity, there are several case reports and articles in the literature with MR imaging and details of the variable clinical outcomes in these fetuses. Almost all of the MR imaging demonstrates fairly characteristic diagnostic findings of a large extraaxial mass at the torcular Herophili that is isointense to hypointense to gray matter with or without an eccentric focal area of greater hypointensity on T2-weighted pulse sequences and with variable extension into the distal superior sagittal sinus (SSS) [1][2][3][4][5][6][7][8][9].…”