Malformação aneurismática da veia de galeno no paciente pediátrico: do diagnóstico ao tratamento

Abstract

A malformação arteriovenosa da veia de Galeno em homenagem a Galeno de Pérgamo (gr. Γαληνός, também conhecido como Aelius Galenus ou Claudius Galenus) (129-199 dC), é responsável por 1% das malformações vasculares intracranianas. É caracterizada por uma dilatação acentuada da veia de Galeno, contendo múltiplas fístulas arteriovenosas que se abrem em uma veia média do prosencéfalo chamada veia de Markowski, precursora da veia de Galeno. Durante o período perinatal, a primeira manifestação clínica geralmente é o quadro de insuficiência cardíaca, muitas vezes no primeiro dia ou dois de vida, podendo apresentar ainda, hidrocefalia, veias incomumente proeminentes no rosto e couro cabeludo, atrasos de desenvolvimento, dor de cabeça persistente e em casos muito raros, uma hemorragia no cérebro. As causas da malformação da veia de Galeno ocorrem durante o desenvolvimento pré-natal inicial de um bebê, geralmente durante o primeiro trimestre, não se sabe exatamente o que causa um MAVG, mas é provável que seja genético, A MAVG às vezes, mas nem sempre, ocorre com anomalias vasculares que afetam outras partes do corpo. O diagnóstico pode ser obtido desde a gestação através da ultrassonografia gestacional e, posteriormente, através de ultrassom transfontanelar, ressonância magnética e angiografia, sendo este o exame padrão. O melhor tratamento para a MAVG é a embolização endovascular pela técnica transarterial ou transvenosa, a cirurgia aberta é reservada para casos de falha na embolização endovascular ou associada a essa quando necessário. O seu prognóstico está ligado à clínica inicial, ao precoce diagnóstico e à correção cirúrgica no momento adequado.