Lymphomatoid papulosis in children: a series of 25 cases

Abstract

Paediatric LyP belongs to the group of CD30-positive CTLPDs including C-ALCL. Children have to be carefully followed up lifelong, even if the prognosis appears good. The high frequencies of an associated viral infection, atopic dermatitis, marked eosinophilic infiltrate and a good outcome suggest that paediatric LyP could be considered a reactional disease rather than a malignant disorder.

Paediatric cutaneous lymphomas: a review and comparison with adult counterparts

“…In our series of 10 children with LyP, the median age at diagnosis was 11.4 years (with an age range from 6 to 18 years) and a male preponderance with a male to female ratio of 1.5 : 1. One third of children with LyP show association with atopy …”

Papulose Linfomatóide em Idade Pediátrica: Desafios no Diagnóstico e Follow-up

“…7 A doença pode persistir ao longo da vida, contudo, em idade pediátrica parece ter maior tendência para a resolução espontânea, na medida em que quase metade dos casos atinge a remissão completa. 2 Um estudo que incluiu uma série de 25 crianças identificou uma correlação da PL com infeção viral prévia em 7 casos (28%) e com dermatite atópica, igualmente em 7 casos.…”

“…Neste sentido, os autores sugerem que na idade pediátrica a PL será, provavelmente, mais uma condição reacional do que uma doença maligna. 7 As manifestações clínicas da PL em idade pediátrica e adulta são semelhantes. As lesões podem surgir em qualquer localização do corpo, sendo mais frequentes no tronco e nos membros.…”

“…7 Histologicamente, distinguem-se 6 subtipos de PL, alguns concorrendo para o diagnóstico diferencial com linfomas mais agressivos. A revisão sistemática de PL em idade pediátrica, publicada em 2016, que incluiu 251 doentes identificou 106 crianças com subtipo A (79,1%), sendo este subtipo histológico o mais frequente, tanto nos adultos como nas crianças.…”

“…14 Pelo risco descrito, a maioria dos autores está de acordo com a necessidade de seguimento regular ao longo da vida, 4,[6][7][8]14 no entanto, as principais características de follow-up ainda se encontram por definir. A maioria dos trabalhos carece de dados específicos de monitorização clínica ou recomendações de exames complementares para identificação precoce de desenvolvimento de outro tipo de linfoma.…”