Long‐Term Prognosis in Infantile Spasms: A Follow‐up Report on 112 cases

Abstract

SUMMAY A long‐term follow‐up study has been made of 98 children, aged five years or more, with infantile spasms, 58 of whom had been treated with steroids. 18 had died, mostly before the age of four years. Of the 80 survivors only 9 still had spasms, but nearly two‐thirds of the patients had other types of fit at some time, and only a third were free from all types of epilepsy at follow‐up. Neurological abnormality was present in half the children, being most common in those with a history of perinatal insult. The EEG was normal in 50 per cent of the 68 children examined at follow‐up, only 3 showed hypsarrhythmia, and the rest showed bilateral or focal abnormality. Only 13 children appeared to have made a complete recovery. A good prognosis appears to depend more upon the cause than upon the treatment given. RÉSUMÉ Pronostic ag long terme des spasmes infantiles (Encéphalopathie myoclonique infantile). Etude prolongée de 112 cas Une étude longitudinale prolongée a été faite chez 98 enfants âgés de 5 ans ou plus avec des spasmes infantiles. 58 d'entre eux avaient été traités par des stéroides. 18 sont morts presque toujours avant 4 ans. Parmi les 80 survivants, 9 d'entre eux présentaient encore des spasmes mais près des deux tiers des enfants avaient d'autres types de crises à un moment ou à une autre et seulement un tiers était indemne de toute manifestation épileptique. Des anomalies neurologiques ont été observeés chez la moitié des enfants, surtout ceux qui avaient une histoire d'agression péri‐natale. L'EEG était normal chez 50% des 68 enfants examinés au long de l'étude seulement trois montraient des signes d'ipsarythmie, et dans les autres cas on relevait des anomalies bilatérales ou focales. La guérison compléte ne semblé avoir été observée que dans 13 cas. Le bon pronostic parait lié bien davantage à la cause de l'affection qu'au traitement entrepris. ZUSAMMENFASSUNG Langzeit‐Prognose bei Infant Hen Krämpfen: Ein Verlaufsbericht über 112 Fälle Bei 98 Kindern mit fünf oder mehr Jahren, die an infantilen Krämpfen litten, wurde eine Verlaufsstudie über lange Zeit durchgeführt. 58 dieser Kinder wurden mit Steroiden behandelt. 18 waren meist vor vier Jahren gestorben. Von den 80 Überlebenden hatten nur 9 noch Krämpfe, aber fast zwei Drittel der Patienten hatten gelegentlich andere Arten von Anfällen und nur ein Drittel war im weiteren Verlauf frei von jeder Art von Epilepsie. Neurologische Abnormitäten fanden sich bei der Hälfte der Kinder, und zwar meistens bei solchen mit einem perinatalen Insult in der Anamnese. Das EEG war bei 50% der 68 Kinder in der Verlaufsbeobachtung normal, nur drei zeigten eine Hypsarrhythmie und beim Rest fand man bilaterale oder fokale Abnormitäten. Nur 13 Kinder schienen völlig gesund geworden zu sein. Eine gute Prognose scheint mehr von der Ursache der Erkrankung als von der Therapie abzuhängen. RESUMEN Pronóstico a largo plazo en los espasmos infantiles. Estudio de 112 casos Se ha realizado un estudio a largo plazo de 98 niños de 5 años de edad o mayores con espasmos infantiles...

Genetic and Biologic Classification of Infantile Spasms

“…Several early reports of children with ISS described hyperkinesis, but the nature and significance of the finding remained unclear [36, 42]. The use of the term “cerebral palsy” as a putative “predisposing cause” may obscure recognition of a movement disorder as a specific feature associated with ISS [43, 44].…”

The Evolution of EEG Features in Infantile Spasms: a Prospective Study

“…There have been a large number of reports on the clinical, biochemical, electroencephalographic and pathological aspects of infantile spasms since the description by Gibbs and Gibbs (1952) of a characteristic EEG abnormality associated with such spasms and the report by Sore1 and Dusaucy-Bauloye (1958) of the remarkable effect of ACTH in their control. However, little has been added to our knowledge on the subject since the publication of the comprehensive monographs by Jeavons and Bower (1964) and Gastaut et al (1964). A recent long-term follow-up study has come to the conclusion that the advent of new potent drugs has not changed the final prognosis of this disorder (Jeavons et al 1970).…”

“…However, little has been added to our knowledge on the subject since the publication of the comprehensive monographs by Jeavons and Bower (1964) and Gastaut et al (1964). A recent long-term follow-up study has come to the conclusion that the advent of new potent drugs has not changed the final prognosis of this disorder (Jeavons et al 1970).…”

Neuronal Networks in West Syndrome as Revealed by Source Analysis and Renormalized Partial Directed Coherence

“…The typical pattern of hypsarrhythmia has been reported to occur in 7% to 75% of patients with infantile spasms (Alva-Moncayo et al, 2002, Anandam, 1983, Druckman and Chao, 1955, Jacobi and Neirich, 1992, Jeavons et al, 1970, Kholin et al, 2002, Vacca et al, 1992. In many of the other patients, variations or modifications of the originally described pattern are seen (Hrachovy and Frost, 2003).…”