Localized ulcerative nodular amyloidosis presenting as ulcerative panniculitis, an unusual clinical manifestation: A case report

Abstract

Introduction and objectives:The main objective of this article is to present and discuss a case of localized ulcerative nodular amyloidosis with deep involvement clinically manifesting as ulcerative panniculitis and discuss its impact on the choice of treatment.Methods and results:We present a 73-year-old woman with a history of painful ulcerated nodules on the inferior limbs. Microscopy confirmed amyloid deposits deep in the dermis and subcutaneous fat. No systemic involvement was found. Considering that skin-directed treatments often are not able to reach subcutaneous fat or were contraindicated because of the ulcers, she was successfully treated with cyclophosphamide and prednisone.Conclusion:Localized ulcerative nodular amyloidosis with deep involvement is a rare clinical presentation that can present as ulcerative panniculitis. Such a clinical manifestation might be misleading. Systemic treatment might be necessary to control symptoms when conventional skin-directed therapies are contraindicated.

Amiloidosis nodular cutánea que simula un tumor gigante

“…Aparece de modo predominante en mujeres, con una edad media de 60 años en el momento del diagnóstico 4 . Su relación con enfermedades autoinmunitarias, en particular el síndrome de Sjogren, está bien descripta, por lo que algunos autores recomiendan la inclusión de anticuerpos antinucleares, anti-Ro/SSA y anti-La/SSB en la investigación de laboratorio [5][6][7][8][9][10] .…”

“…Por lo general se localizan en la región facial y afectan sobre todo la nariz, además de genitales, tronco y extremidades 1,11 . La ulceración secundaria se ha descrito rara vez 4 .…”

“…Las tinciones inmunohistoquímicas han demostrado que la proteína AL se compone de inmunoglobulinas λ (lambda), κ (kappa) o ambas 4,5,11 . En los subtipos macular y liquen amiloideo, en cambio, la secreción de fibrillas amiloides es efecto de los queratinocitos 11 .…”

“…En ausencia de una causa subyacente tratable, el control de la AN resulta un desafío ya que no existe una terapéutica consistentemente efectiva y la recurrencia local es común 4,5 . Se han comunicado varios modos de tratamiento para mejorar la apariencia de las lesiones, como escisión quirúrgica, crioterapia, electrodesecación y legrado y, en fecha más reciente, la ablación con láser de CO 2 3,5,15 .…”

“…En fecha reciente, Fernandes, et al describieron buenos resultados en el tratamiento de lesiones ulceradas y profundas de AN con ciclofosfamida y prednisona 4 . Asimismo, Tong et al informaron antes el caso de una mujer con antecedentes de síndrome CREST y síndrome de Sjögren que tenía lesiones nodulares y ulceradas de AN en la pierna, las cuales se resolvieron tras 12 meses de tratamiento con ciclofosfamida y prednisolona 7 .…”