Localización metastásica en niños con bacteriemia por Staphylococcus aureus

Abstract

RESUMENLa forma infantil de la enfermedad de Pompe conduce al óbito antes del año de vida por miocardiopatía o insuficiencia ventilatoria. Presentamos la experiencia de siete años de terapia de reemplazo enzimático en un niño diagnosticado a los 7 días de vida; se trata del seguimiento más prolongado en el país. El tratamiento fue bien tolerado, sin reacciones adversas asociadas. Los parámetros ecocardiográficos y electrocardiográ-ficos se normalizaron progresivamente en el primer año y se mantuvieron estables. El niño logró rolar y sentarse sin sostén, pautas que se perdieron a partir del tercer año. Ingresó en respirador a los 16 meses. Se mantiene vivo con 7 años de edad, con debilidad muscular generalizada grave. El niño superó notablemente la edad promedio de sobrevida y de ingreso a respirador. Fue clara la mejoría cardíaca, pero el beneficio sobre el músculo esquelético fue limitado. Palabras clave: enfermedad de Pompe, terapia de reemplazo enzimático, alfa-glucosidasa ácida, Argentina, Myozyme ® . SUMMARYThe infantile form of Pompe disease drives children to death before the first year of life due to cardiomyopathy and respiratory insufficiency. We present the seven-year follow-up experience with enzyme replacement therapy on a child with Pompe disease, being the longest follow-up in the country. The treatment was well tolerated without adverse reactions. The echocardiographic and electrocardiographic parameters clearly improved during the first year and remain stable. Motor milestones (like rolling over or sitting down without support) were initially achieved, but, after the third year were getting lost. The average age of ventilator dependence was also delayed (16 months). The 7-year old patient remains alive with severe generalized muscle weakness. The child notably overcame the average age of survival and onset of ventilator dependence. Although the cardiovascular improvement was clear, enzyme replacement therapy efficacy on skeletal muscle was limited in this patient. La forma infantil de la enfermedad de Pompe se caracteriza por hipotonía, debilidad muscular y miocardiopatía, aunque también se aprecia dificultad para alimentarse, retraso motor, hepatomegalia y dificultad respiratoria. Generalmente, estos niños mueren antes del año de vida 3,4 por fallo cardiorrespiratorio. 5El mayor avance en el tratamiento de la enfermedad de Pompe fue el desarrollo de la terapia de reemplazo enzimático, que consiste en realizar infusiones periódicas de alfa-glucosidasa ácida humana recombinante.El objetivo del presente artículo es presentar la experiencia de siete años de seguimiento de un niño con enfermedad de Pompe infantil, en tratamiento con terapia de reemplazo enzimático. CASO CLÍNICOPrimer hijo de padres no cosanguíneos, nacido de término. A los 5 días presentó cianosis peribucal, palidez, hipotonía y bradicardia, por lo que ingresó a cuidados intensivos neonatales. El electrocardiograma presentó intervalo PR acortado y complejos QRS gigantes. El ecocardiograma mostró miocardiopatía hipertrófica no obstru...

Metástasis infecciosas en pacientes pediátricos con bacteriemia por Staphylococcus aureus asistidos en el Hospital de Niños de La Plata, Argentina

“…aureus es uno de los patógenos más importantes para el ser humano y las infecciones que causa producen un amplio espectro de manifestaciones de variada gravedad, tanto intrahospitalarias como adquiridas en la comunidad. 1,2,9 La bacteriemia por SA conlleva una elevada morbimortalidad, asociada a complicaciones e infecciones metastásicas. 1,2 En el presente estudio se observó una tasa total de metástasis infecciosas del 34,8 % en pacientes pediátricos con BSA, porcentaje análogo al hallado en un estudio prospectivo y multicéntrico realizado en Argentina basado en 647 pacientes, y al de un estudio de corte transversal que incluyó 424 pacientes estadounidenses.…”

“…1,2,9 La bacteriemia por SA conlleva una elevada morbimortalidad, asociada a complicaciones e infecciones metastásicas. 1,2 En el presente estudio se observó una tasa total de metástasis infecciosas del 34,8 % en pacientes pediátricos con BSA, porcentaje análogo al hallado en un estudio prospectivo y multicéntrico realizado en Argentina basado en 647 pacientes, y al de un estudio de corte transversal que incluyó 424 pacientes estadounidenses. 9,12 Conforme a los datos epidemiológicos regionales, en esta serie predominaron las BSA por SAMR y las de origen comunitario.…”

“…Staphylococcus aureus (SA) es uno de los agentes infecciosos bacterianos más prevalentes en niños y puede c a u s a r u n e s p e c t r o v a r i a d o d e presentaciones clínicas, algunas de ellas graves, con riesgo para la vida. [1][2][3] La bacteriemia por S. aureus (BSA), entidad clínica asociada a una morbimortalidad elevada, es definida como el aislamiento de SA en al menos un cultivo de sangre con o sin foco clínico primario relacionado. Su incidencia anual se estima en 8,4-28,4/100 000 personas de la población general y para todas las edades, y en 31-41 casos cada 10 000 pacientes pediátricos hospitalizados.…”

“…María V. Fasano a La prevalencia de dichas metástasis en BSA ha sido ampliamente estudiada en pacientes adultos y es de, aproximadamente, el 50 %. 2,3,6 En pacientes pediátricos, en cambio, la evidencia hallada es escasa y basada en estudios en adultos, opinión de expertos y algunas publicaciones (la mayoría de los estudios son retrospectivos, observacionales y con reducido número de pacientes). Se señala que la prevalencia de estas complicaciones sería menor (< 20 %), 6,7 asociada en mayor frecuencia a pacientes con enfermedades predisponentes de base y con distribución y orden diferente a los casos en adultos.…”

“…3,8,9 En los niveles local y regional no se dispone de suficientes datos epidemiológicos, así como tampoco de guías o protocolos de diagnóstico y/o tratamiento de BSA en pediatría y sus complicaciones a distancia. 2,9,10 Los factores de riesgo referidos, con mayor significancia estadística, para la presentación de metástasis a distancia en pacientes que cursan BSA son la persistencia de hemocultivos positivos luego de las 48 horas posteriores a la toma del primer hemocultivo positivo, la presencia de accesos venosos centrales y meticilino resistencia en los microorganismos aislados. 3,7,11 El objetivo del presente trabajo fue describir la epidemiología, la frecuencia, la distribución y el tipo de metástasis infecciosas en una serie de pacientes pediátricos con bacteriemia por S. aureus y evaluar posibles factores de riesgo para su aparición.…”