Linfomi primitivi del S.N.C.

Abstract

IntroduzioneI linfomi primitivi del SNC costituiscono un capitolo relativamente recente della neuro-oncologia, essendo stati riconosciuti come tali non prima degli anni '70. Identificata la vera natura di queste neoplasie e confermata l'equivalenza anche classificativa con le piu comuni forme nodali ed extranodali, sono stati evidenziati tuttavia aspetti peculiari che ne giustificano un approccio separato.I linfomi sono tumori del cosiddetto «sistema linfatico», ossia neoplasie primitive degli organi linfatici e del tessuto linforeticolare in genere.Essi fanno parte, insieme a leucemie linfatiche e sindromi immunoproliferative, del piu ampio gruppo delle malattie linfoproliferative, condizioni morbose derivanti dalla trasformazione neoplastica di un clone linfocitario.A seconda infatti dello stadio di differenziazione raggiunto dagli elementi proliferanti potremo avere un linfoma, una leucemia linfatica o una sindrome immunoproliferativa, con possibilita di conversione di una forma nell'altra. E utile precisare che la diagnosi di neoplasia primitiva e stata posta dopo aver ragionevolmente escluso la presenza di focolai linfomatosi in altra sed e.La frequenza di un coinvolgimento di sedi esterne al SNC all'esame autoptico, insieme alla impossibilita di rilevare l'ordine cronologico di interessamento delle varie sedi, autorizzano a non considerare come determinante la demarcazione dei linfomi in forme primitive e secondarie.Tradizionalmente distinguiamo fra il linfoma di Hodgkin e la lunga serie dei linfomi non-Hodgkin. Linfomi Non-HodgkinConsiderati complessivamente, i linfomi nonHodgkin rappresentano il 3-5% di tutti i tumori; prediligono inoltre il sesso maschile e l'eta adulta e avanzata. La localizzazione abituale e rappresentata dai linfonodi, tuttavia un numero non indifferente di casi deriva da sedi extranodali, alcune delle quali, tipico l'esempio del SNC, normalmente prive di tessuto linfatico. IncidenzaSi tratta di neoplasie alquanto rare, rappresentando lo 0,7-2 di tutti i linfomi e lo 0,2-2% dei tumori del SNC. I pazienti affetti da questa patologia hanno generalmente un'eta compresa tra i 30 ed i 70 anni. E rilevabile un picco di incidenza nel 6 decennio.Eccezionali sono i casi in eta pediatrica. Il sesso maschile risulta maggiormente colpito rispetto a quello femminile, con un rapporto approssimativo di 3:2. U n'incidenza particolarmente elevata e riscontrabile tra soggetti immunodepressi e, piu in generale, in condizioni patologiche che comportino comunque un disordine del sistema immunitano.Per quanto concerne la categoria dei soggetti immunodepressi, relativamente alle forme congenite di immunodeficienza, risultano ben documentate le associazioni con la sindrome di Wiskott-Aldrich, la sindrome di Chediak-Higashi, l'atassia-teleangectasia e l'immunodeficienza combinata severa 1 · 2 ; tra le forme acquisite, decisamente piu frequenti, figurano 1' AIDS e la immunodepressione dei trapiantati d'organo, causata dalla terapia antirigetto. 117