Linfoma de células da zona do manto em anexos oculares: relato de caso

Abstract

Descritores: Linfoma de células do manto; Linfoma não-Hodgkin; Linfoma de células B; Antineoplásicos; Idoso; Relatos de casos [Tipo de publicação] INTRODUÇÃOAs lesões linfóides orbitais representam 10% de todos os tumores orbitais primários, enquanto os anexos orbitais podem ser envolvidos em cerca de 1,5% dos pacientes com linfoma não-Hodgkin sistêmico (1)(2) . É estimado ainda, que os linfomas dos anexos oculares representam aproximadamente 8% dos linfomas não-Hodgkin (3) . Os tumores linfóides dos anexos oculares são neoplasias de crescimento lento que, em geral, acometem idosos e se desenvolvem como manifestações primárias e secundárias na órbita, na conjuntiva e na pálpebra.Tipicamente, pacientes com lesões linfóides orbitais têm uma massa visível ou palpável, proptose ou impedimento visual (3) . A maioria destas lesões são tumores monoclonais de células B, mais precisamente, linfomas não-Hodgkin de células B da zona marginal, podendo incluir também linfomas difusos de grandes células B e linfomas foliculares. Subtipos menos comuns de linfomas de células B incluem: linfoma linfoplasmocítico, linfoma de células da zona do manto, plasmocitona e linfoma imunoblástico, em freqüência decrescente (4)(5)(6)(7)(8)(9)(10) . Nosso objetivo é apresentar um caso de linfoma de células B da zona do manto, raro subtipo de lesão linfóide dos anexos oculares. Linfoma de células da zona do manto em anexos oculares: relato de casoOs tumores linfóides dos anexos oculares são neoplasias de crescimento lento que acometem principalmente idosos. O objetivo deste trabalho é relatar um caso de linfoma não-Hodgkin de células da zona do manto, um subtipo raro de linfoma de células B nos anexos oculares. Relato do caso: Paciente masculino de 62 anos com tumoração em pálpebras superiores, região maxilar e cavidade oral, tendo o diagnóstico inicial de doença de Mikulics, evoluiu com acentuado aumento das lesões, apesar da terapêu-tica imunossupressora. Biopsias da pálpebra superior esquerda e medula óssea revelaram linfoma não-Hodgkin de células B da zona do manto. Apesar da disseminação (estadiamento grau IV), quimioterapia e transplante de medula óssea conduziram à remissão da doença. Comentários conclusivos: Apesar da disponibilidade de avançados métodos diagnósticos complementares como a imunofenotipagem e a análise genética molecular, o linfoma representa, para clínicos e patologistas, um desafio quanto ao diagnóstico e ao prognóstico. RESUMO RELATOS DE CASOS

Eyelid Localization in Mantle Cell Lymphoma: Long-Lasting Complete Remission after Surface Brachytherapy

“…Our report shows how mantle cell OALs can be successfully treated with localized radiation therapy, em- Coupland et al 8 2 NR IE-IIE Orbit/Lid CT-RT 10-year OS: 70-90% Auw-Haedrich et al 9 2 1 P; 1 S I-III Conjunctiva/Lid CT-RT Persistent tumor Jenkins et al 12 6 1 P; 5 S IV NR CT-RT 1/6 LRD Lemos et al 16 1 P IV Lid CVP-HyperCVAD-ASCT CR after therapy Looi et al 18 10 8 P; 2 S IE-IV Orbit/LG/Lid CHOP-Chl-Pr 5-year PFS/OS: 0%-39% Hon et al 19 8 2 P; 6 S IIAE-IV Orbit/Lid/Conjunctiva CT-RT-BMT ST 22-192 months Esmaeli et al 20 2 2 S III-IV Orbit RT-Rit-ESHAP 1 PR; 1 SD Fung et al 10 7 3 P; 4 S IV NR CT-RT NR Sharara et al 21 3 NR II Orbit/LG NR Concurrent sd Cahill et al 11 1 S NR Conjunctiva CHOP Died of S lymphoma Nola et al 22 1 NR NR NR NR NR Bhatia et al 23 6 6 P IAE NR RT NR Zhou et al 24 6 3 P; 3 S NR NR NR NR McKelvie et al 25 2 1 P; 1S IIE-IV Orbit/LG RT-CT LRD 30 mo. after therapy Le et al 26 2 NR NR NR NR NR Ahmed et al 27 1 P IV Orbit CHOP-RT NR P, primary; S, secondary; RT, radiotherapy; CT, chemotherapy; CHOP, cyclophosphamide, vincristine, adriamycin, prednisone; CVP, cyclophosphamide, vincristine, prednisone;…”

“…While MALT-NHLs represent the commonest lymphoma type affecting the ocular adnexa, MCL has also been described within large series of OALs and in anecdotal reports 16 (Table 1). One recent detailed clinicalpathological study collected and analyzed 353 cases of OAL diagnosed at the Massachusetts General Hospital between 1974 and 2005: 19 patients were affected by ocular adnexal MCL; 12 of them (63%) had a previous history of lymphoma, while 4 of 7 patients presented with ocular adnexal involvement in the setting of widespread lymphoproliferative disease 17 .…”

Bilateral Lacrimal Gland Mantle Cell Lymphoma in 11-Year Follow-Up: Case Report and Review of 48 Cases With Ocular Adnexal Presentation in the Literature

“…We also summarized 48 patients with MCL in the literature who presented with ocular adnexal lesions in order to elucidate their clinical features. 33 - 77 …”

Linfoma não-Hodgkin de órbita: relato de caso

“…A órbita é um sítio raro dessa doença, estimando-se que nela ocorra apenas 1 a 8% dos LNH (1)(2)(3)(4)(5) . Apesar dos linfomas representarem aproximadamente 10% de todos os tumores primários da órbita, o acometimento orbitário por linfoma sistêmico ocorre em apenas 1,5% dos casos (2) . O caso aqui apresentado é de um portador de LNH sistêmico com acometimento orbitário bilateral, em que o diagnóstico da neoplasia foi feito a partir de sinais e sintomas oculares.…”