Letterer-Siwe disease in the adult

Vollum, Dorothy I.

doi:10.1111/j.1365-2230.1979.tb01634.x

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“…Treatment options for LCH include topical and systemic corticosteroids, phototherapy [psoralen ultraviolet (UV)A, narrowband UVB], topical meclorethamine, radiotherapy, trimetoprim–sulfamethoxazole, thalidomide, ciclosporin, methotrexate, cyclophosphamide, vitamin A, 10 systemic retinoids (isotretinoin 11 and etretinate 12 ), interferon, systemic chemotherapy (e.g. 2‐chlorodeoxyadenosine, etoposide, cladribine) and surgery 4 .…”

Section: Reportmentioning

confidence: 99%

Langerhans cell histiocytosis in an adult: good response of cutaneous lesions to acitretin

Cardoso

Cravo

Cardoso

et al. 2010

Clinical and Experimental Dermatology

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A 57-year-old man presented with a 2-year history of bilateral erosive lesions on the inguinal region, and erythematous, brown and crusted papules over the trunk. Histological examination of one lesion in conjunction with immunohistochemical study and electron microscopy led to the diagnosis of Langerhans' cell histiocytosis. After a thorough examination, the only associated findings were retroperitoneal fibrosis and hypergonadotrophic hypogonadism with a granulomatous testicular infiltrate. The patient was treated with oral acitretin for 1 year (with a topical corticosteroid for the inguinal lesions), resulting in clearing of the cutaneous lesions. He underwent placement of bilateral double-J ureteral catheters and was started on hormone replacement therapy. At follow-up 1 year after treatment with acitretin ceased, the patient remained free of cutaneous lesions and his overall condition, including the retroperitoneal fibrosis, had improved. This case had an uncommon combination of features, with a good response to acitretin.

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Section: Reportmentioning

confidence: 99%

Langerhans cell histiocytosis in an adult: good response of cutaneous lesions to acitretin

Cardoso

Cravo

Cardoso

et al. 2010

Clinical and Experimental Dermatology

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“…Diffuse LCG usually begins in infancy and may be present at birth, 1 but the disease is also encountered in children and persons of advanced age. [59][60][61] Conversely, multifocal LCG occurs most commonly in children between 2 and 10 years of age, but can also occur in infants and adults. 21,62,63 Similarly, the presence of "serious" visceral involvement is a subjective criterion.…”

Section: Pluritissular Forms Of Lcgmentioning

confidence: 99%

Pulmonary and Extrapulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis (Histiocytosis X)

Hance¹,

Cadranel²,

Soler³

et al. 1988

Semin Respir Crit Care Med

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“…Dessa forma, atualmente, com base em achados microscópicos e imunoistoquímicos, há um . A histiocitose é uma doença cuja maior incidência ocorre na infância, entretanto, pode acometer adultos 2,4,5,6,7,8,9,23 . O comprometimento isolado da pele é muito raro, porém, também tem sido relatado 2,3,4,10,11 .…”

Section: Introductionunclassified

Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura

Magno

D'Almeida

Magalhães

et al. 2007

Rev bras. colo-proctol.

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RESUMO: Um caso incomum de histiocitose de células de Langerhans comprometendo margem anal em adulto de cor branca com 34 anos de idade é descrito. Durante dezenove meses o paciente apresentou ulceração extensa em margem anal, dolorosa, com sangramento, evoluindo para incontinência fecal. A hipótese diagnóstica inicial ficou entre doença de Crohn, sífilis, tuberculose, pioderma gangrenoso e donovanose. O diagnóstico histopatológico, após a terceira biópsia, foi sugestivo de histiocitose X, diagnóstico esse confirmado pelo estudo imunoistoquímico positivo para CD1a e proteína S100. O paciente foi tratado com seis sessões de injeção intralesional de triancinolona e talidomida por via oral, durante três meses, evoluindo com remissão completa da lesão anal e recuperação da continência esfincteriana. Descritores: histiocitose de células de Langerhans; histiocitose X; histiocitose perianal; células de Langerhans; ulceração anal. Trabalho realizado na Clínica de Proctologia do Hospital Estadual Getúlio Vargas -Rio de INTRODUÇÃOA histiocitose X ou histiocitose de células de Langerhans é doença caracterizada pela proliferação de células de Langerhans em vários tecidos sendo de etiologia desconhecida. O termo histiocitose X foi proposto por Lichtenstein em 1953 1 para reunir as três formas da doença que eram descritas até então: (1) Granuloma Eosinofílico -acumulação benigna de histiócitos, localizada primariamente no osso e, ocasionalmente, comprometendo outros órgãos tais como, pele, pulmões e linfonodos; (2) Doença de HandSchüller-Christian -uma forma crônica e mais progressiva que apresenta uma tríade clássica de lesões ósseas no crânio, exoftalmia e diabetes insipidus, além do comprometimento de outros órgãos; (3) Doença de Letterer-Siwe -uma forma aguda, disseminada e freqüentemente fatal, com múltiplo envolvimento visceral, incluindo pulmões, linfonodos, fígado, baço, medula óssea, pele e membranas mucosas. Essas três formas da doença exibem o histiócito de Langerhans como célula proliferativa primária sendo característico o grânulo de Birbeck, demonstrado pela microscopia eletrônica. O estudo imunoistoquímico dessas células é positivo para antígenos idênticos aos encontrados nas células de Langerhans, incluindo a proteína S100 e o CD1a. Dessa forma, atualmente, com base em achados microscópicos e imunoistoquímicos, há um

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Letterer-Siwe disease in the adult

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Langerhans cell histiocytosis in an adult: good response of cutaneous lesions to acitretin

Langerhans cell histiocytosis in an adult: good response of cutaneous lesions to acitretin

Pulmonary and Extrapulmonary Langerhans' Cell Granulomatosis (Histiocytosis X)

Histiocitose de células de Langerhans em margem anal: relato de caso e revisão da literatura

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