Langerhans cell histiocytosis of spine: a comparative study of clinical, imaging features, and diagnosis in children, adolescents, and adults

Huang, Wending; Yang, Xinghai; Wu, Zhipeng; Huang, Quan; Xiao, Jianru; Yang, Mosong; Zhou, Zhenhua; Yan, Wangjun; Song, Dianwen; Liu, Tielong L.; Jia, Ning-yang

doi:10.1016/j.spinee.2013.03.013

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“…Indeed, for patients with tumors like EG and schwannoma, the rate of occurrence of pathological fracture and the rate of neurological deficits are inversely related. A similar finding was previously made by Huang et al [17].…”

Section: Discussionsupporting

confidence: 91%

“…There are studies suggesting that an aging spine is more vulnerable to damage, because of the age-related changes in the spinal cord such as the decrease in the number of anterior horn cells and myelinated fibers [15,16]. A difference between youths and adults in the rate of neurological deficits has also been noted previously [17]. Anatomically it makes sense that the incidence of neurological deficits varies according to the region of the spine involved.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 77%

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Primary tumors of the spine: a review of clinical features in 438 patients

et al. 2015

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Primary spinal tumors are rare. Current knowledge on this subject is therefore limited due to the lack of study with large cohort. This study is prompted to share our data on clinical profiles of primary spinal tumors collected from a large series of patients. Clinical manifestations of 438 consecutive patients were summarized retrospectively with statistical analysis. In the spine, benign tumor is more common than malignant. The most prevalent tumor is giant cell tumor. Tumors predominately occur between the age of 18 and 59 and the risk of malignancy increases significantly after 40. Main symptoms include local pain and neurological symptoms with frequent occurrence of neurological deficits and pathological fracture. Pain is caused by tumor expansion, pathological fracture and nerve entrapment. Occurrence of neurological deficits is significantly related to patent's age and the region of involvement. Giant cell tumor is associated with the highest incidence of neurological fracture with significance. Duration of symptom is 6 months on average. The most affected region is the cervical spine, followed by the thoracic and the lumbar spine. Tumors at the sacrum and coccyx are more likely to be malignant. Malignant tumors have significantly higher incidence of involvement at multiple levels than benign tumors. This study contributes by improving our understanding of this rare clinical entity.

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Section: Discussionsupporting

confidence: 91%

Section: Discussionmentioning

confidence: 77%

Primary tumors of the spine: a review of clinical features in 438 patients

et al. 2015

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“…Garg 8 señala el dolor cervical o dorsal como característico y la poca frecuencia de síntomas neurológicos o tortícolis o dificultad en la marcha en una serie de 26 niños con HCL diagnosticados en un período de 33 años. Estos datos coinciden con Huang et al 9 En la HCL vertebral, la lesión característica es el granuloma eosinófilo con presencia de células de Langerhans, macrófagos, linfocitos T, eosinófilos y células gigantes. El cuerpo vertebral está comprometido y se manifiesta con distintos grados de colapso, lo que da lugar a una imagen radiológica con variada deformidad simétrica o asimétrica, que se denomina "vertebra plana".…”

Section: Discussionunclassified

“…Quedó como secuela un aplastamiento vertebral crónico, pero la paciente puede deambular sin dificultad. Completó seis meses de tratamiento 9 Los hallazgos clínicos y radiológicos no son específicos, dado que la imagen de colapso vertebral puede deberse a tumores malignos, como sarcoma de Ewing, osteosarcoma, linfoma, leucemia y osteomielitis. 10,11 Se requiere realizar una biopsia diagnóstica.…”

Section: Caso Clínicounclassified

Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral y de partes blandas. Caso clinico

et al. 2016

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RESUMENLa histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad heterogénea de etiología desconocida, que se caracteriza por la proliferación no controlada de histiocitos. Es poco frecuente y, si bien el compromiso óseo es común, la afectación vertebral es rara. Se presenta una niña de 4 años que consultó por dolor abdominal difuso de un mes de evolución, al que se agregó constipación y, posteriormente, debilidad en los miembros inferiores. El examen físico mostraba clonus e hiperreflexia en los miembros inferiores y la marcha era inestable. Se realizó una resonancia magnética, que mostró la vértebra dorsal 9 (D9) plana con tejido blando patológico en el espacio epidural y laterovertebral. Se realizó una cirugía descompresiva, artrodesis para fijar la columna y toma de biopsia, que confirmó el diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Recibió 6 meses de tratamiento con metilprednisona y vinblastina, de acuerdo con el protocolo LCH III, con excelente evolución y remisión completa. Conclusión. Frente a una imagen radiológica de vértebra plana o colapso vertebral, debe pensarse en histiocitosis de células de Langerhans como diagnóstico diferencial. Palabras clave: histiocitosis de células de Langerhans, enfermedades de la columna vertebral, vértebra plana. ABSTRACTLangerhans cell histiocytosis is a heterogeneous disease of unknown etiology characterized by proliferation of Langerhans cells. It is a rare disease. Bone involvement is common but vertebral disease is rare. We present a 4 year old patient with abdominal pain and neurologic symptoms. Magnetic resonance showed vertebra plana in D9 with involvement of paravertebral soft tissues. The child underwent surgery for decompression and biopsy. Biopsy confirmed Langerhans cell histiocytosis. She was treated with vinblastine and prednisone during 6 months following LCH-III with complete recovery of neurologic symptoms. Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral y de partes blandas. Caso clínico INTRODUCCIÓNLa histiocitosis de células de Langerhans (HCL) es una enfermedad caracterizada por la proliferación clonal de células de Langerhans (CL) en uno o varios órganos. Las CL son células dendríticas presentadoras de antígenos originadas en precursores monocíticos de la medula ósea. 1,2El 80% de los casos se diagnostica entre los 5 y los 10 años de edad.E s u n a e n f e r m e d a d r a r a d e e t i o l o g í a desconocida, con una incidencia global estimada de 8-9 casos por millón de niños.1 La presentación clínica es muy heterogénea, con un amplio rango: desde una lesión solitaria a formas más graves multifocales o diseminadas. Los pacientes con compromiso de un solo órgano en general tienen un pronóstico favorable con altas posibilidades de remisión espontánea.El compromiso óseo es frecuente, pero la afectación vertebral es rara. 3Se presenta una paciente en quien se realizó el diagnóstico de HCL con compromiso vertebral y de partes blandas adyacentes. CASO CLÍNICOPaciente de 4 años de edad, previamente sana, que consultó por do...

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“…Varios autores afirman que son lesiones líticas, de bordes irregulares, asociadas a edema de tejidos blandos y reacción del periostio cuando están presentes en el hueso (13,16,17). Además, presentan apariencia maligna y son difíciles de diferenciar de crecimientos tumorales u otras malignidades.…”

Section: Rayos Xunclassified

Histiocitosis de células de Langerhans e imágenes diagnósticas

Rosas-Saldarriaga¹,

Mesa-Mesa²,

Rosas-Michaelis³

2016

CES Med

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Langerhans cell histiocytosis of spine: a comparative study of clinical, imaging features, and diagnosis in children, adolescents, and adults

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Primary tumors of the spine: a review of clinical features in 438 patients

Primary tumors of the spine: a review of clinical features in 438 patients

Histiocitosis de células de Langerhans con compromiso vertebral y de partes blandas. Caso clinico

Histiocitosis de células de Langerhans e imágenes diagnósticas

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