La maladie de Weber-Christian: s'agit-il d'un état pré-leucémique?

Abstract

La maladie de Weber-Christian ou panniculite idiopathique est une affection rare, caractérisée par une inflammation du tissu adipeux sous-cutané; il s'agit d'une entité pathologique non spécifique qui reste toujours un sujet de débat et dont l'évolution est imprévisible. Nous rapportons dans cet article le cas d'un nourrisson de sexe féminin de 9 mois, admise dans un tableau de sepsis précédé d'une symptomatologie respiratoire et suivi de l'apparition de nodosités sous cutanées érythémateuses, de petite taille, dures, sensibles, asymétriques et situées au niveau des bras et des membres inférieurs, la biopsie cutanée a montré une hypodermite lobulaire avec infiltration des polynucléaires neutrophiles. La maladie de Weber-Christian a été retenue après avoir éliminé les autres diagnostics différentiels. Notre patiente a été traitée par la prednisone avec une bonne évolution initiale. Durant le suivi et au cours de la dégression, le diagnostic d'une leucémie aigue lymphoblastique type B a été posé. Cette évolution atypique à notre connaissance n'a jamais été décrite dans la littérature. Nous allons discuter à travers ce cas les différentes situations similaires où un autre diagnostic a été fait après avoir pris en charge les malades comme ayant une panniculite lobulaire idiopathique, en concluant de la nécessité d'une enquête étiologique exhaustive et d'une surveillance prolongée afin de rechercher une éventuelle pathologie associée.