L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie inflammatoire, démyélinisante, multifocale intéressant principalement la substance blanche du système nerveux central (SNC). Elle est rare chez l'adulte, mais fréquente chez l'enfant. Comme Il n'existe pas de marqueur biologique spécifique de la maladie, le diagnostic est basé sur un faisceau d'arguments anamnestiques, cliniques, biologiques comprenant l'analyse du liquide céphalorachidien (LCR) et radiologiques par résonance magnétique nucléaire (RMN) en urgence. La prise en charge doit être précoce et multidisciplinaire. Le traitement repose principalement sur les corticoïdes à hautes doses, éventuellement associés aux immunoglobulines et à la plasmaphérèse pour les cas réfractaires. Le pronostic est souvent favorable sous traitement, mais des séquelles neurologiques sont possibles. Nous rapportons le cas d'une ADEM compliquant une primo-infection à Epstein Barr (EBV).