Klinische Aspekte der frontotemporalen Demenz

Abstract

Frontotemporal neurodegeneration can cause three typical clinical syndromes: frontotemporal dementia (FTD), primary progressive aphasia (PPA) and semantic dementia (SD). In the present paper we review these syndromes, highlighting FTD. Four case examples are presented. At the early stage of FTD changes of personality and social conduct are prominent, whereas cognitive functions are relatively well preserved. Since the usual dementia tests are not sufficiently sensitive to disclose non-cognitive symptoms, clinical diagnosis as well as differentiation from non-organic psychiatric disorders can be difficult. Detailed history, thorough clinical examination, and neuropsychological testing are required to establish the diagnosis. EEG and functional brain imaging may be helpful. The choice of therapeutic options for FTD is extremely limited. Medications may be used to treat neuropsychiatric symptoms. There is little experience with non-pharmacologic behaviour modification and milieu treatment approaches. The problems that FTD imposes on caregivers are dissimilar to those arising from Alzheimer's disease. Families receive little or no support so that early nursing home admission of patients is common.

Extrapyramidal signs, primitive reflexes and incontinence in fronto‐temporal dementia

“…This condition is manifested by urinary urgency and urgency incontinence. In a proportion of patients with FTD frequent toileting can be observed [36,37]. Mostly it is interpreted as perseverative or ritualistic behavior but might in fact be caused by an overactive bladder, at least in some cases.…”

Frontotemporale Demenz (Pick-Komplex)

“…Wie auch bei unserer Patientin sind es zumeist die Angehörigen, die eine Veränderung im Verhalten und in der Persönlichkeit des Patienten erkennen, während dies vom Patienten selbst unbemerkt bleibt. Die scheinbare "Vergesslichkeit", die sowohl Angehörigen als auch Untersuchern schnell auffällt und oft zur Diagnose einer AD führt, scheint vielmehr Folge der mangelnden Konzentration und eines Desinteresses an der Umgebung zu sein [6].…”

“…Ebenso tritt eine Verän-derung des Antriebs ein, wobei dieser sowohl gesteigert als auch verringert sein kann [6]. Auffälligkeiten im neurologischen Befund stellen sich meist erst mit Voranschreiten der Erkrankung ein.…”

“…Diesbezüg-lich konnte in Studien gezeigt werden, dass sich die Symptome der FTD, insbesondere die Verhaltensauffälligkeiten, durch den Einsatz von Trazodon und von SSRI wie Fluoxetin, Sertralin oder Paroxetin signifikant bessern [15,30]. Je nach Ausprägung der Antriebsstö-rung kann auch eine aktivierende (Bromocriptin, Methylphenidat) oder dämpfende (Neuroleptika wie Clozapin oder Risperidon) Medikation in Erwä-gung gezogen werden [6].…”

Semantische Demenz: Klinisches Profil und kognitiv-neuropsychologische Bedeutung

“…Ich weiû gar nicht, was das ist.ª) wird bei SD manchmal an das Vorliegen einer vorgetäusch-ten oder hysterischen Störung gedacht [4]. [103]. Auch wenn es keine Behandlungsmöglichkeit gegen das Fortschreiten der Erkrankung gibt, sprechen zumindest die Verhaltensauffälligkeiten auf eine pharmakologische Therapie an [48].…”