Is Posterior Polymorphous Corneal Dystrophy and Ectatic Disorders?: Case Report

Abstract

202P osterior polimorföz korneal distrofi (PPKD) nadir görülen, Descemet membranı ve kornea endotel hücrelerini etkileyen, genelde bilateral ve asimetrik seyreden, otozomal dominant herediter korneal distrofidir.1 Genelde izole olarak görülse de bazı durumlarda abdominal herni, Alport sendromu, korneal dikleşme, keratokonus, keratoglobus, druzen gibi oküler ve ekstraoküler bulgularla birliktelik gösterebilmektedir. [2][3][4][5] Posterior Polimorfoz Korneal Distrofi Ektatik Bir Hastalık mı?Ö ÖZ ZE ET T Az gördüğü fark edilip hekime yönlendirilen altı yaşındaki erkek olgu, dış merkezden keratokonus ön tanısıyla kliniğimize sevk edildi. Düzeltilmiş en iyi görme keskinliği sağ gözde 0,3 (-4,0 -3,0α10), sol gözde 0,2 (-4,50 -3,50α170) seviyesinde idi. Ön segment muayenesinde her iki gözde kornea arka yüzeyde periferde daha fazla olmak üzere veziküler lezyonlar mevcuttu. Speküler mikroskopide hafif polimegatizm ve pleomorfizm ile karanlık odaklar, endotel hücre sayısı ortalama sağ gözde 2.283±212 hücre/mm 2 , solda 2,268±189 hücre/mm 2 olarak saptandı. Topografik incelemede, bilateral simetriye yakın papyon görünümü ve ciddi korneal dikleşme (ortalama keratometri değeri sağ gözde 56,5 D sol gözde 57,1 D) saptandı. En ince kornea kalınlığı sağ gözde 719 µ sol gözde 728 µ olarak saptandı. Kornea arka yüz elevasyon değerleri normale göre yüksek (sağda +37 µ, solda +43 µ) idi. Bu çalışmada, posterior polimorföz korneal distrofi tanısı alan bir olguda saptanan ektatik bulgular tartışılmıştır.A An na ah h t ta ar r K Ke e l li i m me e l le er r: : Kornea distrofileri, herediter; keratokonus; kornea topografisi A AB BS S T TR RA AC CT T A 6-year-old male patient with low vision was referred to our clinic with the diagnosis of keratoconus. His best-corrected visual acuity was 0.3 (-4.0 -3,0α10) in the right eye and 0.2 (-4.50 -3,50α170) in the left eye. Slit-lamp examination of his anterior segments revealed vesicular lesions located peripherally at the posterior surface of the cornea in both eyes. Specular microscopy findings in both eyes showed endothelial polymorphism and polymegathism with dark areas. The endothelial densities were 2,283±212 cells/mm 2 and 2,268±189 cells/mm 2 in the right and left eyes respectively. Corneal topography revealed bilateral symmetric bow-tie configuration and severe corneal steepening (mean keratometric values in the right and left eyes were 56.5 D and 57.1 D, respectively). The thinnest corneal thickness measurements were 719 μ and 728 μ in the right and left eyes respectively. The posterior corneal surface elevation values were higher than normal (+37 μ in the right eye, +43 μ in the eft eye). In this study, ectatic changes are described in a patient having posterior polymorphous corneal dystrophy. K Ke ey y W Wo or rd ds s: : Corneal dystrophies, hereditary; keratoconus; corneal topography T Tu ur rk ki iy ye e K Kl li in ni ik kl le er ri i J J O Op ph ht th ha al lm mo ol l 2