Is 95% pancreatectomy the procedure of choice for treatment of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of the neonate?

Shilyansky, Joel; Fisher, Simon J.; Cutz, Ernest; Perlman, Kusiel; Filler, Robert M.

doi:10.1016/s0022-3468(97)90207-4

Cited by 95 publications

(71 citation statements)

References 22 publications

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Los niveles de ATP pueden verse incrementados por el metabolismo de otros sustratos, como los aminoácidos entre ellos el glutamato, vía glutamato deshidrogenasa (GDH). El aumento de ATP causa el cierre en los canales K-ATP, lo que produce depolarización de la membrana celular y apertura de canales de calcio dependientes de voltaje y por tanto un aumento en la concentración de calcio intracelular, lo que estimula la secreción de insulina 4 …”

Section: Discussionunclassified

“…Su incidencia varía entre 1/27.000 y 1/50.000 recién nacidos (RN), llegando hasta 1/3.000 en zonas de gran consanguinidad 3 . En el HNP severo, el tratamiento médico generalmente es inefectivo y la cirugía es mandatoria 1,4 . El análisis histológico del páncreas, demuestra que existe una forma difusa y otra focal.…”

Section: E L Hiperinsulinismo Neonatal Persistente (Hpn)unclassified

“…Su diagnóstico diferencial tiene importantes implicancias, tanto en la conducta terapéutica, como en el pronós-tico 1,[6][7][8] . Por otro lado, en los últimos años, se han hecho importantes avances en el conocimiento de las bases moleculares de esta entidad 4 .…”

Section: E L Hiperinsulinismo Neonatal Persistente (Hpn)unclassified

See 2 more Smart Citations

Hiperinsulinismo neonatal persistente: Análisis del diagnóstico diferencial a propósito de dos casos clínicos

2004

Rev. méd. Chile

View full text Add to dashboard Cite

Persistent neonatal hyperinsulinism is the most common cause of refractory hypoglycemia during the first year of life. Inadequate insulin secretion is associated to mutations of four different genes, that can be diagnosed to orient patient management. We report two patients: a female newborn that presented a hypoglycemia of 16 mg/dl two hours after birth, was subjected to a subtotal pancreatectomy that did not correct hypoglycemia, requiring a total pancreatectomy. Pathological study of the pancreas showed a focal adenomatous hyperplasia. At the present time, she is three years of age and maintains euglycemia with fractionated feeding. A male newborn that had seizures at 28 hours of life and a hypoglycemia of 15 mg/dl was detected.He was also subjected to a subtotal pancreatectomy, that did not correct hypoglycemia and had to be extended to a total pancreatectomy. At the present time, he is 3 years and 11 months of age and has a normal psychomotor development (Rev Méd Chile 2004; 132: 995-1000

show abstract

Section: Discussionunclassified

Section: E L Hiperinsulinismo Neonatal Persistente (Hpn)unclassified

See 1 more Smart Citation

Hiperinsulinismo neonatal persistente: Análisis del diagnóstico diferencial a propósito de dos casos clínicos

2004

Rev. méd. Chile

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Surgery is the other treatment option if medical management fails. Patients requiring surgical treatment must be assessed for histological form of HI (Shilyansky et al, 1997;Rahier et al, 1998). HI has two histological forms (focal form and diffuse form) and the choice of surgery is different for each form.…”

Section: Refractory or Persistent Neonatal Hypoglycemiamentioning

confidence: 99%

An Update on Neonatal Hypoglycemia

Kumar¹,

Saini²

2011

Hypoglycemia - Causes and Occurrences

View full text Add to dashboard Cite

“…Numa análise de 27 casos de hiperinsulinismo submetidos à pancreatectomia com retirada de 95% do pâncreas, diabetes mellitus desevolveu-se em 15 crianças (56% dos casos) e a incidência aumenta com o passar do tempo, de modo que em crianças seguidas por 4 anos ou mais, 69% tornam-se diabéticas. Além disso, em 1/3 dos casos, falha-se em prevenir as hipoglicemias, indicando claramente que a cirurgia não é, como sempre se postulou, o tratamento de indiscutível escolha nesses casos 22 . Um de nossos pacientes, após duas cirurgias, necessitou de gastrostomia para alimentações freqüentes, o que, convenhamos, é um absoluto insucesso terapêutico!…”

Section: Tratamentounclassified

Childhood hypoglycemia - still a challenge

Damiani

Dichtchekenian²,

Setian³

1997

J Pediatr (Rio J)

View full text Add to dashboard Cite

Clínicas da FMUSP.relação ao peso corpóreo. Além disso, nessa faixa etária a hipoglicemia apresenta-se mais com irritabilidade, dificuldades alimentares, letargia, cianose, taquipnéia e/ou hipotermia que com os sintomas adrenérgicos e neuroglicopê-nicos típicos vistos em adultos 1 , o que dificulta o reconhecimento do quadro e expõe o sistema nervoso central (SNC) a lesões que podem levar a convulsões ou retardo mental. O médico fica, portanto, diante do desafio de reconhecer o quadro clínico da hipoglicemia, instituir imediatamente uma terapêutica de suporte e buscar o diagnóstico etiológico, que redundará num tratamento muito mais eficaz e na preservação da integridade do SNC. O objetivo desta revisão é repassar conceitos de fisiologia homeostática da glicose, apontando as principais causas de hipoglicemia e fornecer subsídios para o pediatra lidar com a emergência hipoglicêmica minimizando os riscos de seqüelas neurológicas. IntroduçãoNo momento do nascimento, com a interrupção do fornecimento de glicose via cordão umbilical, o recém-nascido é exigido no sentido de continuar a suprir as necessidades dos diversos órgãos da economia e, muito particularmente, do cérebro. É extremamente delicado o equilíbrio entre produção e utilização de glicose no recém-nascido e na criança pequena: a produção hepática de glicose é duas a três vezes a do adulto, ao mesmo tempo que o cérebro consome até 6 vezes mais glicose, sempre em ResumoObjetivo: A hipoglicemia na infância tem o potencial de graves conseqüências deletéreas ao sistema nervoso central (SNC), de modo que a demora na solução do problema pode deixar seqüelas irreversíveis. O objetivo desta revisão é fornecer elementos para um adequado atendimento diante de uma situação de hipoglicemia.Métodos: Procedemos a um levantamento bibliográfico no Medline, abrangendo um período de 10 anos, e selecionamos os artigos que melhor resumissem os dados fisiopatológicos e de conduta terapêutica frente a uma hipoglicemia.Resultados: Há ainda hoje grande divergência quanto à melhor conduta diante de quadros de hiperinsulinismo, que usualmente apresentam-se já no neonato e acometem a criança em sua fase mais vulnerável em termos de integridade do seu SNC. Ainda persiste a dúvida entre a opção cirúrgica, com pancreatectomia radical, em que 95% do pâncreas é removido, com suas seqüelas a longo prazo, e a opção medicamentosa, havendo bons autores defendendo cada uma destas alternativas terapêuticas.Conclusões: A tarefa de preservar a função e a integridade do SNC nunca deve ser neglicenciada, e todos os esforços devem ser aplicados no sentido da elucidação etiológica do processo e da preservação de um suprimento adequado de glicose ao cérebro, evitando que disfunções irreversíveis se instalem.J. pediatr. (Rio J.). 1997; 73(4): 231-238: hipoglicemia, nesidioblastose, hiperinsulinismo, hipoglicemia cetótica, BeckwithWiedemann. AbstractObjective: Hypoglycemia in the infant is potentially hazardous to the central nervous system(CNS), and any delay in solving the problem may impose irrevers...

show abstract

Is 95% pancreatectomy the procedure of choice for treatment of persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of the neonate?

Cited by 95 publications

References 22 publications

Hiperinsulinismo neonatal persistente: Análisis del diagnóstico diferencial a propósito de dos casos clínicos

Hiperinsulinismo neonatal persistente: Análisis del diagnóstico diferencial a propósito de dos casos clínicos

An Update on Neonatal Hypoglycemia

Childhood hypoglycemia - still a challenge

Contact Info

Product

Resources

About