“…Купируемые витамином В 6 судороги, наблюдаемые у наиболее тяжелых больных ГФФ, чаще всего становятся ре-зультатом дефицита ПЛФ в ЦНС. Тот факт, что у наиболее тяжелых пациентов с ГФФ наблюдает-ся нормальная или немного повышенная концен-трация пиридоксаля в плазме, отсутствуют суще-ственные нарушения статуса витамина В 6 , а также редкость возникновения судорог, свидетельствует о другом механизме дефосфорилирования ПЛФ во внеклеточном пространстве [14,18,19]. ПЛФ изме-ряется при рутинном клиническом исследовании, которое чаще всего называют определением вита-мина В 6 .…”