Indolent form of adrenocortical carcinoma: clinico-morphological features of 7 patients.

Abstract

Адренокортикальный рак (АКР) имеет высокий злокачественный потенциал в преобладающем большинстве случаев, однако у некоторых больных АКР характеризуется вялым, неагрессивным течением, когда пациенты с доказанными отдаленными метастазами или рецидивом могут жить без прогрессирования достаточно продолжительное время. Индолентный курс АКР определен как отсутствие роста доказанных злокачественных опухолевых узлов за период 12 мес. и более. Проведен сравнительный анализ клинико-морфологических характеристик 7 больных с индолентным АКР в сравнении с контрольной группой, состоящей из 157 больных, оперированных по поводу АКР. Изучены клинические характеристики, гистологические критерии Вейса, индекс пролиферативной активности Ki67, экспрессия белка р53, b-катенина. У 7 пациентов, оперированных многократно (до 5 раз), отмечено индолентное течение рецидивного или метастатического АКР. Максимальный срок наблюдения, когда отсутствовал рост опухоли, составил более 37 мес. Клинические характеристики больных обеих групп достоверно не отличались. Гистологические критерии Вейса, индекс Ki67, экспрессия белка р53 также достоверно не отличались. Экспрессия b-катенина, как ядерная, так и цитоплазматическая, отсутствовала в клетках АКР с индолентным течением, различия по сравнению с контрольной группой достоверны. Индолентное течение обусловлено биологическими особенностями опухоли, не отражается в клинических показателях, характеризующих первичную опухоль. Возможно, одним из механизмов, приводящих к подобному течению заболевания, является инактивация сигнального пути Wnt/b-катенин. Феномен индолентного течения АКР, характеризующегося, как правило, высоким злокачественным потенциалом, требует дальнейших исследований.