Immature teratoma at umbilicus region presenting as exomphalos: A case report with review of literature

Abstract

Umbilical cord neoplasms are rare. Teratomas, which are accepted as the only true neoplasms at this site, are exceptional. These tumors are polymorphic in their presentation and are often associated with other abnormalities, with exomphalos being the most common abnormality. Histologically these tumors show mature tissues from all the three-germ layers. Immature elements as seen in our case are rare. Germ cells which have gone astray during embryonic development are thought to be the cells of origin of these tumors.

Umbilical Cord Teratomas Associated With Congenital Malformations

“…Pertinent literature regarding umbilical cord teratomas are presented and analyzed to demonstrate features of umbilical cord teratomas. (Table) reveals only 17 cases of umbilical cord teratoma [1][2][3][4][5][6][7][8][9][10][11][12][13][14][15][16][17] of which 3 contained immature tissue. 13,14,17 Analysis of the cases identified reveals a definite female predominance with 13 females (76.5%), 2 males (11.75%), and in 2 cases, the sex of the newborn was not provided (11.75%).…”

Umbilical Cord Teratoma: A Rare Case Report

“…В новообразованиях обнаруживаются кожа с придатками, респираторный и кишечный тип эпителия, а также ткань поджелудочной железы. Также наблюдаются рыхлая соединительная ткань, жировая ткань, кость, хрящ, глиальные клетки и сосудистое сплетение с преобладанием нейроэпителиальных канальцев [6,8]. Опухоль часто показывает солидные и кистозные компоненты, что усложняет пренатальную диагностику.…”

“…Незрелые тератомы, встречающиеся у младенцев, часто содержат нейроглиальные или нейроэпителиальные компоненты эмбрионального вида, которые могут сосуществовать со зрелыми тканями. Их наличие, независимо от степени, не влияет на прогноз [8].…”

“…Патогенез ТП изучен недостаточно. Предполагается [8,16], что внегонадальные тератомы возникают из плюри-или тотипотентных диплоидных клетокпредшественников, которые не подверглись первому мейотическому делению, или из плюрипотентных эмбриональных или экстраэмбриональных клеток. Такие клетки демонстрируют различные цитогенетические аномалии, часто связанные с Ch.…”

“…Такие клетки демонстрируют различные цитогенетические аномалии, часто связанные с Ch. 1 и 12 номерами гипоплоидных и гипертриплоидных хромосом [8,15,16]. Вероятно, что ТП возникают из эктопических половых клеток, мигрирующих в пуповину [11].…”