IgG4-related Ocular Adnexal Disease Mimicking Thyroid-associated Orbitopathy

Abstract

A 72-year-old man presented with bilateral eyelid swelling and redness. An orbital CT scan showed bilateral proptosis, extraocular muscle enlargement and swollen lacrimal glands, mimicking thyroid-associated orbitopathy (TAO) with Hashimoto's thyroiditis (HT). During the patient's clinical course, spontaneous remission of lung consolidation (35×26 mm) was seen. A diagnosis of IgG4-related disease (IgG4-RD) was made based on an elevated serum IgG4 level (1,020 mg/dL; normal, 4-108), predominance of IgG4-positive plasma cells (IgG4/IgG: 35/70 in HPF) in the lacrimal glands and typical features of Mikulicz's disease. This report provides a novel description of this unusual disease entity among HT, TAO and IgG4-RD.

IgG4‐related skin disease

“…Sjögren syndrome is the most critical differential diagnosis, and laboratory examination including anti‐SSA and anti‐SSB antibodies is helpful for the diagnosis. It is also notable that palpebral swelling and exophthalmos mimic thyroid disease …”

Az endokrin orbitopathia differenciáldiagnosztikája

“…Felmerült euthyreoid endokrin orbitopathia lehetősége, amely teljes biztonsággal csak a hosszú távú lefolyás ismeretében zárható majd ki. Az IgG 4 -orbitopathia diagnosztikus kritériumai szerint mindenképpen szükséges szövettani vizsgálat a diagnó-zishoz, mivel az IgG 4 -szint nem minden betegnél magas, valamint más kórképek (sarcoidosis, allergiás kór képek) is emelhetik a szintjét [12]. A fiatal, IgG 4 -betegségben szenvedő nőbetegnél (harmadik eset) Graves-kór kizárható volt, viszont két alkalommal észleltünk szürke zónában lévő TSH-t, ezért endokrinológiai követését fontosnak tartjuk.…”

“…A fiatal, IgG 4 -betegségben szenvedő nőbetegnél (harmadik eset) Graves-kór kizárható volt, viszont két alkalommal észleltünk szürke zónában lévő TSH-t, ezért endokrinológiai követését fontosnak tartjuk. A beteg életkora és neme inkább Graves-kórra lenne típusos, mivel az IgG 4 -betegség inkább idős férfiak betegsége [12]. Az IgG 4 -betegség tár-sulása Hashimoto-és Riedel-thyreoiditissel jól ismert [27], hasonló a Graves-kór vonatkozásában nem mondható el.…”

“…Az IgG 4 -betegség tár-sulása Hashimoto-és Riedel-thyreoiditissel jól ismert [27], hasonló a Graves-kór vonatkozásában nem mondható el. Mind az IgG 4 -orbitopathia, mind az endokrin orbitopathia elsőként választandó kezelése a kortikoszteroid, de az IgG 4 -orbitopathia esetén az alkalmazott dó-zisok jóval kisebbek és a kezelésre adott válasz sokkal gyorsabb [2,11,12].…”

“…A diagnózis felál-lításában, a jellegzetes klinikai tünetek mellett, az emelkedett IgG 4 -szint segít, de a szövettani vizsgálat minden esetben elengedhetetlen, amely az érintett szervben IgG 4 -pozitív plazmasejt-infiltrációt mutat. Az első vá-lasztandó terápia az orális kortikoszteroid, amelyre álta-lában gyors és látványos javulás észlelhető, míg súlyo-sabb esetekben biológiai kezelésre (rituximab) lehet szükség [11][12][13][14].…”