Idiopathic Pylephlebitis and Idiopathic Sclerosing Peritonitis in a Man with Protein S Deficiency

Abstract

Idiopathic pylephlebitis and primary sclerosing peritonitis are two highly unusual entities. To our knowledge, the association of the two diseases has not been described previously. We report a 42-year-old patient with a protein S deficiency who presented with fever and chills, in whom idiopathic pylephlebitis was diagnosed. A year later, the patient was readmitted because of recurrent vomiting and weight loss. An exploratory laparotomy yielded diagnosis of sclerosing peritonitis, which resolved after surgery. The short time interval between the processes suggests that they were related to each other, and also to the protein S deficiency.

Pileflebitis secundaria a diverticulitis

“…Aunque la causa más común de pileflebitis es la diverticulitis, la pileflebitis es una complicación rara de la diverticulitis. Algunos casos se asocian a alteraciones de la coagulación como los estados de hipercoagulabilidad, déficit de factores, enfermedades malignas como el carcinoma hepatocelular o síndrome de inmunodeficiencia adquirida (3,4).…”

Review of the Literature and Description of a Case of Sclerosing Encapsulating Peritonitis Requiring Home Parenteral Nutrition

“…The most common identified cause of this rare condition is continuous ambulatory peritoneal dialysis but other causes like beta blockers could be a cause as well (Table 1) [7][8]. Other associations reported in the literature include ovarian thecomas, tuberculous pelvic inflammatory disease, ventriculoperitonealshunts, systemic lupus erythematosus, orthotopic liver transplantation, protein S deficiency, ovarian cysts, keratoconjunctivitis sicca syndrome and various beta adrenergic blocking agents [3,5,[9][10][11][12][13].…”

Pileflebitis idiopática en paciente con mutación del factor V Leiden

“…La vena mesentérica superior se afecta sólo en el 34% de los casos y puede ocasionar isquemia intestinal, infarto o muerte (4). La forma idiopática es rara, representa un tercio de los casos, y se presenta como un cuadro de dolor abdominal inespecífico (5,6). Presentamos un caso de pileflebitis idiopática con afectación de la vena mesentérica superior en una paciente portadora de una mutación del factor V Leiden.…”

“…Los hemocultivos son positivos en el 23 al 88% de los casos (1,4). Debe sospecharse ante un cuadro de dolor abdominal, fiebre y escalofríos que se acompañe de leucocitosis, aunque pueden ser normales o incluso presentar leucopenia, alteración de la coagulación y elevación de las enzimas hepáticas, especialmente de la fosfatasa alcalina de tres a cuatro veces su valor y de la GGT de cinco a diez veces (1)(2)(3)(4)6,8). La ictericia es infrecuente a menos que se asocie a colangitis o abscesos hepáticos (1).…”

“…La ecografía abdominal suele mostrar la presencia de material ecogénico en el interior de la vena porta y puede utilizarse para evaluar la progresión o detectar la recanalización. El TAC se ha utilizado para confirmar el diagnostico de sospecha y es útil para descartar la presencia de focos infecciosos intraabdominales así como para detectar la presencia de abscesos hepáticos (2,3,6,8).…”