Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia: Review of 102 Cases and Presentation of an Innovation to Septodermoplasty

Coblation for epistaxis management in patients with hereditary haemorrhagic telangiectasia: a multicentre case series

“…16 A myriad of surgical modalities have been described to manage epistaxis in patients with this condition. [5][6][7][8][9][10][11][12] As regards laser treatment of hereditary haemorrhagic telangiectasia, there is controversy over which type of laser is best.…”

Behandlung der rezidivierenden Epistaxis beim Morbus Rendu-Osler-Weber

“…Die Schutzfunktion des umgebenden Gewebes ist von besonderer Bedeutung, da Blutungen mit abnehmender Häufigkeit im Bereich des respiratorischen Epithels, des unverhornten und schließlich des verhornten Plattenepithels auftreten [52], obwohl besonDie Teleangiectasia haemorrhagica hereditaria ist eine Erkrankung des Gefäßbindegewebes. Sie wurde nach Rendu (1896) [46], Osler (1901) [38] und Weber (1907) [63] benannt, obwohl auch andere Autoren als Erstbeschreiber angesehen werden [6,52,57]. Der Terminus hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT) wurde 1909 von Hanes [14] geprägt.…”

“…Insgesamt gesehen verläuft die HHT jedoch bei der Mehrzahl der Betroffenen benigne, so daß die Lebenserwartung nicht verkürzt ist [50], die Lebensqualität aber durch die rezidivierende Epistaxis deutlich beeinträchtigt sein kann. An direkten Folgen der Erkrankung versterben weniger als 10% der Patienten [57]. Der HNO-Arzt findet sich am häu-figsten mit der rezidivierenden Epistaxis von Patienten mit HHT konfrontiert, deren Therapiemöglichkeiten nachfolgend diskutiert werden.…”

“…Über den Stellenwert der Gefäßligatur bei rezidivierender Epistaxis von Patienten mit HHT gibt es wenige Literaturmitteilungen. Stecker und Lake [57] sahen bei 3 behandelten Patienten 2 langfristige Verbesserungen und eine Verschlechterung der Epistaxis. Die Erfahrungen anderer Autoren sind eher schlechter [34,48].…”

“…Pohar et al [43] [51,52] wurden mehrere Varianten entwickelt [57,59]. Durch eine zusätzliche hemilaterale Rhinotomie schufen Whicker und Lake [65] einen erweiterten Zugangsweg, der besonders bei Septumperforationen und posterior gelegenen Gefäßektasien von Vorteil ist.…”