Hereditary Angioedema in Women

Bouillet, Laurence; Gompel, Anne

doi:10.1016/j.iac.2013.07.006

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“…Among adults in study I, females were shown to have more frequent HAE attacks and more total sick days per year than males, which is similar to other reports (47,63,66). During pregnancy and treatment with oestrogen-containing contraceptives, study I…”

Section: Differences Between Males and Females And Reproductive Healtsupporting

confidence: 87%

“…Medication such as ACE-inhibitors and oestrogen-containing contraceptives also worsen the course of the disease (34,48,62,63).…”

Section: Clinical Manifestationsmentioning

confidence: 99%

“…During pregnancy, the attack rate in HAE often increases. Birth-control medications that contain oestrogens usually worsen the disease for females (47,63,66).…”

Section: Clinical Manifestationsmentioning

confidence: 99%

“…Thus, women with HAE and their physicians should not be too worried about HAE attacks during vaginal delivery. Therefore, the recommendation is that during vaginal delivery there is no need for prophylaxis, but that acute treatment for HAE should always be available (63,66).…”

Section: Differences Between Males and Females And Reproductive Healtmentioning

confidence: 99%

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Hereditary Angioedema in Sweden : a National Project

Nordenfelt¹

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Section: Differences Between Males and Females And Reproductive Healtsupporting

confidence: 87%

“…Medication such as ACE-inhibitors and oestrogen-containing contraceptives also worsen the course of the disease (34,48,62,63).…”

Section: Clinical Manifestationsmentioning

confidence: 99%

“…During pregnancy, the attack rate in HAE often increases. Birth-control medications that contain oestrogens usually worsen the disease for females (47,63,66).…”

Section: Clinical Manifestationsmentioning

confidence: 99%

Section: Differences Between Males and Females And Reproductive Healtmentioning

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Hereditary Angioedema in Sweden : a National Project

Nordenfelt¹

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“…6,7 Foram identificadas diferentes mutações no gene do fator XII em 25% dos casos de AEH tipo III. 8,9 Neste trabalho é apresentado um caso possível de AEH tipo III, um quadro clínico raro e de difícil diagnóstico. …”

Section: Introductionunclassified

Angioedema Recidivante Idiopático: Uma Possível Apresentação de Angioedema Hereditário Tipo III

Biermann

Lima

Santos

et al. 2018

SPDV

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RESUMO -Dentro do angioedema idiopático não histaminérgico estão descritos três tipos de angioedema hereditário (AEH).O tipo I e II por défice de C1-INH (inibidor de C1-esterase) é o mais frequente e o tipo III, mais raro, ocorre maioritariamente em mulheres jovens, sem alterações do C1-inibidor (C1-INH), e pode associar-se a mutações no gene do fator XII. Trauma, stress e estrogénios podem ser os precipitantes, o tratamento é ainda um desafio pela ausência de estudos controlados. Apresentamos um caso de possível AEH tipo III numa jovem, agravado pela introdução de contraceptivo oral e melhoria com a sua suspensão e tratamento com ácido tranexâmico, mas sem história familiar e sem mutação do factor XII. PALAVRAS-CHAVE - INTRODUÇÃOO angioedema hereditário (AEH) é uma doença rara, autossómica dominante, com uma prevalência de 1:50 000, representando apenas 2% dos casos de angioedema. O AEH é frequentemente subdiagnosticado e, consequentemente, o diagnóstico é muitas vezes tardio, podendo comprometer o prognóstico. Ao contrário do angioedema histaminérgi-co, mais comum e frequentemente associado à urticária, o AEH é mediado por cininas, tornando os anti-histamínicos, corticosteroides e adrenalina inadequados no tratamento destas formas de angioedema. 1,2Existem três tipos de AEH, do ponto de vista clínico, basicamente indistinguíveis, mas com discretas peculiaridades. O tipo I representa a maioria dos casos (85%), e é resultante da deficiência quantitativa do C1-inibidor (C1-INH), enquanto que o AEH tipo II compreende 15% dos casos e é causado por uma diminuição da atividade funcional do C1-INH, com níveis séricos ou plasmáticos normais da proteína.

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