Hemostasis disturbances at the development of liver fibrosis and cirrosis in children with autoimmune hepatitis

Abstract

Введение. Аутоиммунный гепатит (АИГ) — хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся агрессивным течением. Поражение ткани печени влияет на процессы коагуляции, поскольку данный орган играет центральную роль в системе гемостаза. Цель исследования: изучить нарушения системы гемостаза при развитии фиброза и цирроза печени у детей с АИГ. Материалы и методы. В исследование включено 29 пациентов в возрасте от 3 до 17 лет: 16 (55%) девочек и 13 (45%) мальчиков. Первая группа — 13 детей со степенью фиброза F 0–2 (по шкале Metavir); вторая группа — 16 пациентов со степенью фиброза F 3–4 (по шкале Metavir), у детей этой группы был диагностирован цирроз печени. Контрольную группу составили 15 детей, относившихся к I или II группам здоровьям. У всех детей оценивали состояние эндотелия, системы гемокоагуляции, эндогенных антикоагулянтов и фибринолиза. Результаты. У детей с АИГ и начальными стадиями фиброза печени нарушения системы гемостаза характеризовались повышением активности фактора фон Виллебранда (ФВ), содержания антитромбина III и фибриногена, удлинением значений протромбинового теста по Квику (ПТ) и активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ). Развитие цирроза печени при АИГ сопровождалось ростом активности ФВ, снижением активности протеина С, удлинением ПТ и АЧТВ. Заключение. У детей с АИГ выявляются нарушения, затрагивающие эндотелиальное, коагуляционное и антикоагулянтное звенья системы гемостаза, которые коррелируют с тяжестью патологического процесса. Introduction. Autoimmune hepatitis (AIH) is a chronic infl ammatory liver disease that characterized by an aggressive course. Lesion of liver tissue aff ects on coagulation becouse this organ plays a central role in hemostasis. Aim: to study hemostatic disturbances in the development of fi brosis and cirrhosis in children with AIH. Materials and methods. The study included 29 patients (3–17 years old): 16 (55%) girls and 13 (45%) boys. The first group consisted of 13 children with F 0–2 degree of fi brosis (according to Metavir scale); the second group consisted of 16 patients with F 3–4 degree of fi brosis (according to Metavir scale), in this group of children liver cirrhosis was diagnosed. The control group consisted of 15 children related to I or II groups of health. The state of endothelium, hemocoagulation, endogenous anticoagulants and fi brinolysis were assessed in all children. Results. In children with AIH and early stages of liver fi brosis hemostasis disorders were characterized by increased activity of von Willebrand factor (VWF), increased levels of antithrombin III and fi brinogen, prolongation of prothrombin Quick test (PT) and activated partial thromboplastin time (APTT). The development of liver cirrhosis in AIG was accompanied by increased activity of VWF, decreased activity of protein C, prolongation of PT and APTT. Conclusion. In children with AIG disorders are detected aff ecting the endothelial, coagulation and anticoagulant hemostasis that correlated with the severity of pathological process.