Hemangiopericitoma de órbita

Abstract

Objetivo: Descrever um raro caso de hemangiopericitoma orbital. Méto-dos: Relato de caso de associação entre hemangipericitoma orbital e blefaroptose. Resultados: A exérese da neoplasia normalizou o posicionamento palpebral. Conclusões: Lesões orbitais anteriores são causas de blefaroptose por compressão do músculo elevador palpebral. (1) . São tumores de ocorrência rara, que se originam a partir da proliferação de pericitos, ou seja, células que envolvem os capilares, dando-lhes suporte e regulando o seu lúmen. Orbital hemangiopericytomaOs hemangiopericitomas comumente aparecem nas extremidades inferiores, principalmente coxa. Além dessa localização, eles são comuns na fossa pélvica e no retroperitôneo (2) . A órbita é um local de rara ocorrência. Alguns autores o identificaram em 1% das biópsias orbitárias, enquanto outros afirmam que estas lesões constituem cerca de 2% dos tumores orbitários (2) .Apesar de poderem acometer qualquer faixa etária, o aparecimento dos sintomas geralmente se dá entre a terceira e sexta décadas da vida, sob a forma de proptose lentamente progressiva e unilateral. Entre os sintomas associados, descreve-se, mais comumente, a ocorrência de dor leve e redução da acuidade visual (2) .Os exames de imagem não são patognomônicos. O padrão mais encontrado é o de uma lesão bem delimitada, que pode realçar com o uso de contrastes. Pode ser encontrada em qualquer lugar da órbita, mas tem predileção pela órbita superior, deslocando o olho para baixo. A histologia é fundamental para o diagnóstico (3) . Em relação à evolução, os hemangiopericitomas podem apresentar comportamento benigno ou maligno. No último caso, podem gerar metástases para órgãos distantes, como pulmão, osso e fígado, e levar a óbito (4) .O objetivo do presente trabalho é descrever um caso de hemangiopericitoma orbitário e realçar as características clínicas e histopatológicas dessa neoplasia. São Paulo (HCFMRP-USP), em março de 1998, referindo inchaço progressivo na pálpebra superior esquerda (PSE), associado a dor no olho ipsilateral, há cerca de três anos. Negava doenças oculares anteriores. Estava em seguimento ambulatorial por ser portadora de doença diverticular do cólon, além de prolapso retal e uterino.Ao exame, apresentava acuidade visual corrigida de 0,5 à direita e 0,8 à esquerda. Notava-se ptose palpebral à esquerda, associada à tumefação abaixo da porção central do rebordo orbitário esquerdo.A distância entre o centro pupilar e a margem palpebral direita era de 3,0 mm à direita e de 1,0 mm à esquerda. O olho esquerdo estava nitidamente deslocado para baixo. Embora as versões estivessem normais e não houvesse diplopia, a paciente queixava-se de dor à movimentação do olho esquerdo. À biomicroscopia, observava-se opacificação subcapsular posterior à direita e à fundoscopia, notavamse drusas maculares e atrofia do epitélio pigmentar peripapilar bilateralmente.A tomografia de órbita revelou estrutura ovalada, de contornos regulares, medindo 2,0 cm x 1,2 cm, na órbita anterior e superior provocando afinamento do teto or...

Hemangiopericitoma de órbita

“…There is no way to predict, unequivocally, from histological examination, which tumors will exhibit more aggressive behavior 8 . Imaging studies are not pathognomonic, but the tumor most often appears as a well-defined lesion that may or may not be enhanced with the use of contrast agents 9 . The diagnosis is confirmed by histopathologic examination and sometimes complemented by immnohistochemistry.…”

“…On immunohistochemical study, the immunoreactivity of CD34 and factor VIII favors the diagnosis [9][10][11][12] . With regard to treatment, there is unanimity on the need for complete excision with wide margins.…”