Guía de Práctica Clínica para el diagnóstico de compromiso orgánico de amiloidosis: Parte 2/3 . Año 2020

Abstract

Métodos: Se generó un listado de preguntas con el formato PICO centradas en la especificidad y sensibilidad de las pruebas diagnósticas en amiloidosis. Se realizó la búsqueda en PubMed durante julio-agosto del 2019, en inglés y español. Los niveles de evidencia y los grados de recomendación se basan en el sistema GRADE (http://www.gradeworkinggroup.org/index.htm). Las recomendaciones se graduaron según su dirección (a favor o en contra) y según fuerza (fuertes y débiles). Las recomendaciones finales fueron evaluadas con la herramienta GLIA para barreras y facilitadores en la implementación de éstas.
 Interpretación de recomendaciones: Las recomendaciones fuertes indican alta confianza, ya sea a favor o en contra, de una intervención. En esta guía se utiliza el lenguaje “se recomienda” cuando se define una recomendación fuerte. Las recomendaciones débiles indican que los resultados para una intervención, favorable o desfavorable, son dudosos. En este caso, se utiliza el lenguaje “se sugiere”, cuando se define una recomendación débil.
 Cómo utilizar estas pautas: Las recomendaciones deben ser interpretadas en el contexto de la atención especializada, con estudios diagnósticos validados y realizados por médicos entrenados. Se asume que el médico tratante tiene alto nivel de sospecha de amiloidosis. No asume condiciones coexistentes que modifican el curso de la enfermedad. Asume que los estudios diagnósticos son realizados por médicos entrenados con métodos validados y estandarizados. Esta guía es relevante para los profesionales de la salud y los involucrados en las políticas sanitarias, para ayudar a asegurar que existan los acuerdos necesarios para brindar la atención adecuada.
 Resumen de recomendaciones
 En pacientes con sospecha de amiloidosis, se recomienda realizar:
 
 Un electrocardiograma como evaluación inicial a todo paciente con amiloidosis.
 Ecocardiograma Doppler convencional como imagen inicial de elección para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con sospecha de compromiso cardíaco por amiloidosis.
 Ecocardiograma con deformación (strain) para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con un ecocardiograma convencional sugestivo o indeterminado de amiloidosis.
 Resonancia magnética cardíaca (RMC) con gadolinio para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos o indeterminados de amiloidosis.
 RMC con técnica de mapeo T1 para el diagnóstico de amiloidosis cardíaca en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis y disfunción renal o contraindicación para recibir gadolinio, como alternativa a la RMC con gadolinio.
 RMC con técnica de mapeo T1, medición de volumen extracelular y la cuantificación de la extensión del compromiso cardíaco para el diagnóstico y medición del compromiso cardíaco por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis.
 
 Se sugiere realizar:
 
 RMC con técnica de mapeo T1 y medición del volumen extracelular para el diagnóstico precoz por amiloidosis en pacientes con estudios previos sugestivos de amiloidosis.
 Medición de péptido natriurético tipo B para el rastreo y diagnóstico de amiloidosis cardíaca.
 Centellograma con pirofosfato para el diagnóstico inicial de pacientes con sospecha de amiloidosis cardíaca, diferenciando ATTR (positiva) del resto.

The role of registries in improving health and bridging healthcare, research, education, innovation and development: a research department perspective

“…The network has published articles, won awards at conferences, taught courses and/ or seminars in Latin American countries, presented work at congresses and symposia, developed clinical practice guidelines on the diagnosis and treatment of amyloidosis in our region and published related articles on different aspects of amyloidosis, including documentation of the existence and magnitude of the disease, [34][35][36] the characteristics of the disease, [37][38][39] the understanding of the patterns of diagnosis and treatment, 40,41 and the development of strategies that seek to resolve or mitigate these problems and/or monitor their evolution. [42][43][44][45][46][47] The To address current gaps in knowledge, innovation and development are being conducted on diagnostic methods to identify the amyloid protein with local resources. The electronic medical registry and artificial intelligence are being used for early detection of amyloidosis, and patterns of disease extension and treatment are being identified.…”

“…The network has published articles, won awards at conferences, taught courses and/or seminars in Latin American countries, presented work at congresses and symposia, developed clinical practice guidelines on the diagnosis and treatment of amyloidosis in our region and published related articles on different aspects of amyloidosis, including documentation of the existence and magnitude of the disease, 34 – 36 the characteristics of the disease, 37 – 39 the understanding of the patterns of diagnosis and treatment, 40 , 41 and the development of strategies that seek to resolve or mitigate these problems and/or monitor their evolution. 42 – 47 …”

¿Qué hay de nuevo en el diagnóstico de amiloidosis?

“…Sin embargo, en las últimas décadas se han realizado grandes avances en lo que respecta al diagnóstico y tratamiento de los diferentes tipos de amiloidosis. En el año 2020, un grupo multidisciplinario de un hospital universitario privado de Buenos Aires, el Grupo de Estudio de Amiloidosis (GEA), confeccionó la "Guía de Práctica Clínica para el Diagnóstico de Amiloidosis" [1][2][3] , a fin de proveer a la comunidad médica lineamientos fundamentales basados en la mejor evidencia disponible y teniendo en cuenta la aplicabilidad de las recomendaciones.…”