Gliomatosis cerebri with favorable outcome in a child: a case report

Abstract

ResumoObjetivo: Relatar caso clínico raro de gliomatose cerebral difusa em criança, que, contrariando o observado na literatura, evoluiu de maneira clinicamente satisfatória.Descrição: Relatamos caso de criança que desenvolveu gliomatose cerebral com manifestações clínicas graves e progressivas. Exames iniciais foram inespecíficos. Melhora clínica inicial após cirurgia neuroendoscópica, porém piorou progressivamente, manifestando hidrocefalia obstrutiva, paraparesia e dificuldade de deambulação. Foram evidenciadas lesões disseminadas no espaço subaracnóideo, sendo realizadas nova intervenção cirúrgica, quimioterapia e radioterapia. Atualmente, após 6 anos de evolução, lesões no encéfalo e canal raquidiano estão inalteradas e há importante seringomielia. Entretanto, a criança apresenta-se clinicamente estável, com desenvolvimento adequado para sua idade, evidenciando resposta satisfatória ao tratamento. Comentários:A apresentação clínica e a propedêutica do caso levaram ao diagnóstico de gliomatose cerebral difusa do sistema nervoso central. Há poucos relatos na literatura desse tipo de tumor em crianças, e não se encontrou nenhum relato com evolução favorável como no caso apresentado. IntroduçãoA gliomatose cerebral difusa é uma neoplasia rara e grave do sistema nervoso central, na maioria das vezes fatal devido à sua grande capacidade de infiltração do tecido cerebral e conseqüente dificuldade de tratamento eficaz 1 . Definida como uma neoplasia difusa das células da glia, infiltra mais que dois lobos e, ocasionalmente, estruturas infratentoriais e medula espinhal 2 .Revisão de literatura encontrou menos de 100 casos relatados em crianças. Será relatado caso de gliomatose cerebral difusa do sistema nervoso central em criança do sexo feminino que se apresentou inicialmente com sintomas de hidrocefalia obstrutiva aos 3 anos de idade. Posteriormente, ela desenvolveu diversas outras manifestações clínicas. Ela apresenta, até o momento, boa resposta ao tratamento cirúrgico, quimioterapia e radioterapia. Relato do casoPaciente do sexo feminino, sem história familiar de manifestações neurológicas ou oncológicas.

Gliomatosis cerebri: reporte de caso

“…Desde entonces, hay menos de 300 casos descritos en la literatura médica. La Organización Mundial de la Salud la define como un tumor primario cerebral dependiente de los astrocitos con infiltración difusa cerebral que afecta diferentes lóbulos de forma bilateral, estructuras infratentoriales y medulares, pero que respeta la arquitectura normal de los tejidos vecinos [2,3].…”

“…De acuerdo con sus características anatomopatológicas, puede clasificarse en tipo I y tipo II [2,3]. La gliomatosis cerebri tipo I es más frecuente y es aquella neoplasia que infiltra difusamente el tejido cerebral sin formar una masa tumoral.…”

Dor pós-operatória em pacientes submetidos à craniotomia eletiva

“…Headache was the major preoperative pain complaint, most of the times characterized as severe. It was also observed that 55% of patients had brain tumors, which increase intracranial pressure (ICP) and, as a consequence, cause several symptoms, especially headache 4 . So, we believe that in this study, brain tumors have contributed to the incidence of preoperative headache.…”

Primary diffuse leptomeningeal gliomatosis: a rare disease in pediatric patients

“…Infelizmente, a imagem apresentada não identifica o tipo de teste de imagem por ressonância magnética (IRM), mas provavelmente se trata de spin-eco ponderada em T1 com realce por contraste. Embora imagens ponderadas em T2/FLAIR sejam os estudos preferenciais para o diagnóstico de gliomatose cerebral 2 , pode-se ver facilmente na sequencia de imagens que não há um envolvimento extenso do parên-quima cerebral 1 . Portanto, o relato de caso de Val Filho & Avelar não satisfaz os critérios publicados pela OMS para o diagnóstico de gliomatose cerebral, mas pode ser classificado mais adequadamente como um caso muito raro de gliomatose leptomeníngea primária difusa (GLPD) em uma criança pequena com sobrevida longa.…”

“…esclarecem que, em momento algum, focaram suas preocupações em critérios para definir síndrome metabólica, até mesmo porque se ela existe 1 , não existem critérios de consenso para o diagnóstico em adultos 2,3 tampouco em adolescentes. Preocupamo-nos sim, em mostrar a presença de fatores de risco em uma amostra selecionada ao acaso, que eles existem em proporções tais que podem até ser agrupados, e, por um dos muitos critérios sugeridos na literatura, com valores de referências pediátricos, dar origem ao que se denomina sín-drome metabólica.…”