Introdução: Sarcomas são tumores mesenquimais raros, sendo menos de 1% das neoplasias malignas. A localização retroperitoneal corresponde de 10 a 15% dos sarcomas, e, destes, 40 a 50% são lipossarcomas. Sua apresentação inicial é, em sua maioria, assintomática, mas, com o passar do tempo, assume grandes proporções em tamanho, podendo acarretar em quadros de urgência oncológica. O principal tratamento atualmente é a ressecção do tumor. Discussão: Os lipossarcomas são classificados histologicamente em bem diferenciado, pleomórfico, desdiferenciado e misto. Os tipos bem diferenciado e desdiferenciado são os mais comuns no retroperitônio e apresentam crescimento lento e altas taxas de recorrência. O bem diferenciado apresenta baixo potencial metastático, sendo o controle local o fator de maior impacto no prognóstico e mortalidade. O desdiferenciado pode ser primário ou secundário a um bem diferenciado, e apresenta taxa de metástase de 15 a 30%. Devido ao crescimento lento tumoral e à complacência retroperitoneal, os paciente permanecem assintomáticos por longos períodos, acarretando em grandes tumores ao diagnóstico, por exame de imagem e muitas vezes incidental. Distensão e dor abdominal são comuns; plenitude gástrica e edema de MMII são menos recorrentes. Conclusão: É consenso a importância detecção precoce dos casos e a urgente necessidade de tratamento destes, visto que a abordagem cirúrgica é a alternativa terapêutica com maior impacto na sobrevida dos pacientes. Já as terapias adicionais têm apresentado resultados variados, indicando a necessidade de mais estudos para estabelecer a sua eficácia e indicações.