Giant pancreatic insulinoma. The bigger the worse? Report of two cases and literature review

Ielpo, Benedetto; Caruso, Riccardo; Ferri, Valentina; Quijano, Yolanda; Durán, Hipólito; Dı́az, Eduardo; Fabra, Isabel; Puga, Ramon; Oliva, Catalina; Olivares, Sergio; Vicente, Emilio

doi:10.1016/j.ijscr.2012.11.019

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“…El mecanismo por el cual los insulinomas mantienen altos niveles de secreción de insulina en presencia de hipoglicemia es desconocido aún (12) . Por otro lado se ha descrito que el amiloide está presente en más de 50% de los insulinomas.…”

Section: Discussionunclassified

“…La sobreproducción, el aberrante procesamiento y secreción del amiloide por las células β anormales del insulinoma, han sido postulados como la causa de la amiloidogénesis (5) . Con respecto a los insulinomas gigantes, más del 70% contienen a este elemento (5,12) .…”

Section: Discussionunclassified

“…En la primera, es posible que un insulinoma con pobre producción de insulina crezca muy lentamente durante un largo período de tiempo sin causar síntomas, hasta que alcanzan un gran tamaño capaz de producir suficiente insulina para inducir los ataques de hipoglicemia (12,20) . En la segunda, es posible que haya un cambio fenotípico de un TNEP no funcionante que facilite su transformación a un tumor productor de insulina (21) .…”

Section: Discussionunclassified

“…De los 39 insulinomas gigantes reportados, solo 2 tuvieron un Ki67 de 20% (4,12) . La prevalencia de enfermedad metastásica fue de 54% (21 de 39) (4,(12)(13)(14) en el momento del diagnósti-co, cifra mucho mayor que el 10% de lo reportado en la mayoría de insulinomas (no gigantes) (4) .…”

Section: Discussionunclassified

“…Estos tumores inusualmente grandes son extremadamente raros y aunque no se precisa exactamente el tamaño para definirlos, algunos autores definen como 'insulinomas gigantes' a aquellos mayores de 9 cm en su diáme-tro mayor. En las series de insulinomas desde 1927 hasta la fecha se ha reportado solamente 39 casos de insulinomas gigantes (4,(12)(13)(14) . Comunicamos un nuevo caso de insulinoma gigante de 13,5 cm de diámetro mayor, sin evidencia de invasión local o metástasis.…”

Section: Introductionunclassified

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Insulinoma pancreático gigante

et al. 2016

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ResumenLos insulinomas son los tumores neuroendocrinos pancreáticos más frecuentes y típicamente son benignos y pequeños. Los insulinomas gigantes de páncreas son tumores raros. Reportamos el caso de un paciente varón de 67 años, quien presentaba síntomas y signos de hipoglicemia. Subsecuentes estudios de laboratorio y radiológicos establecieron el diagnóstico de un insulinoma de 13,5 cm. Fue sometido a pancreaticoduodenectomía. A pesar del tamaño, en la evaluación patológica no se identificó invasión local ni metástasis. Además de la descripción de la presentación clínica y los hallazgos operatorios, se realiza una revisión de las opciones para la localización y manejo de los insulinomas. Palabras clave. Insulinoma, Gigante; Páncreas, Neoplasias; Tumores Neuroendocrinos. Abstract Insulinomas are the most common pancreatic neuroendocrine tumors and are typically small and benign. Giant pancreatic insulinomas are rare pancreatic tumors. We report a 67 year old man who presented with signs and symptoms of hypoglycemia. Subsequent laboratory and radiologic studies established the diagnosis of a 13.5 cm insulinoma. The patient underwent a pancreatoduodenectomy. Despite the size, neither local invasion nor metastatic disease was identified on pathological evaluation. In addition to describing the clinical presentation and operative findings, localization and management options of insulinomas are reviewed. Los tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEP) tienen una incidencia estimada en 1 por 100 000 habitantes (1,2) y se dividen en dos grupos: aquellos asociados con un síndrome funcional debido a la secreción ectó-pica de una sustancia activa biológica (tumores funcionantes) y aquellos que no están asociados con un síndrome funcional (usualmente llamados no funcionantes) (1,2) . Los TNEP funcionantes incluyen a los insulinomas, gastrinomas, VIPomas, somatostatinomas, glucagonomas, TNEP que causan liberación de la hormona de crecimiento y un grupo menos común de TNEP que secretan ACTH (ACTHomas) y causan síndrome de Cushing, TNEP que causan síndrome carcinoide, TNEP que causan hipercalcemia y muy raramente TNEP ectópicos que secretan hormona luteinizante, renina o eritropoyetina. Los TNEP (funcionantes y no funcionantes) secretan también otras sustancias (cromogranina, sinaptofisina, enolasa neuronal específica, subunidades de la gonadotropina coriónica humana, neurotensina, grhelina), sin embargo, estas no causan un síndrome hormonal especifico (2,3) . Los insulinomas son los TNEP funcionantes más frecuentes, con una incidencia reportada de 4 casos por millón de habitantes por año, con un pico de incidencia específica en la quinta década de la vida y con una leve predilección por el sexo femenino (4) .Más del 90% de los insulinomas son tumores pequeños y únicos; aproximadamente 10% son múltiples, menos del 10% son malignos (clásicamente determinada por la evidencia de invasión local o metástasis) y del 5% al 10% están asociados con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM -1) (4-6) o síndrome de Wermer, desorden au...

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