Insulinoma pancreático gigante

Abstract

ResumenLos insulinomas son los tumores neuroendocrinos pancreáticos más frecuentes y típicamente son benignos y pequeños. Los insulinomas gigantes de páncreas son tumores raros. Reportamos el caso de un paciente varón de 67 años, quien presentaba síntomas y signos de hipoglicemia. Subsecuentes estudios de laboratorio y radiológicos establecieron el diagnóstico de un insulinoma de 13,5 cm. Fue sometido a pancreaticoduodenectomía. A pesar del tamaño, en la evaluación patológica no se identificó invasión local ni metástasis. Además de la descripción de la presentación clínica y los hallazgos operatorios, se realiza una revisión de las opciones para la localización y manejo de los insulinomas. Palabras clave. Insulinoma, Gigante; Páncreas, Neoplasias; Tumores Neuroendocrinos. Abstract Insulinomas are the most common pancreatic neuroendocrine tumors and are typically small and benign. Giant pancreatic insulinomas are rare pancreatic tumors. We report a 67 year old man who presented with signs and symptoms of hypoglycemia. Subsequent laboratory and radiologic studies established the diagnosis of a 13.5 cm insulinoma. The patient underwent a pancreatoduodenectomy. Despite the size, neither local invasion nor metastatic disease was identified on pathological evaluation. In addition to describing the clinical presentation and operative findings, localization and management options of insulinomas are reviewed. Los tumores neuroendocrinos de páncreas (TNEP) tienen una incidencia estimada en 1 por 100 000 habitantes (1,2) y se dividen en dos grupos: aquellos asociados con un síndrome funcional debido a la secreción ectó-pica de una sustancia activa biológica (tumores funcionantes) y aquellos que no están asociados con un síndrome funcional (usualmente llamados no funcionantes) (1,2) . Los TNEP funcionantes incluyen a los insulinomas, gastrinomas, VIPomas, somatostatinomas, glucagonomas, TNEP que causan liberación de la hormona de crecimiento y un grupo menos común de TNEP que secretan ACTH (ACTHomas) y causan síndrome de Cushing, TNEP que causan síndrome carcinoide, TNEP que causan hipercalcemia y muy raramente TNEP ectópicos que secretan hormona luteinizante, renina o eritropoyetina. Los TNEP (funcionantes y no funcionantes) secretan también otras sustancias (cromogranina, sinaptofisina, enolasa neuronal específica, subunidades de la gonadotropina coriónica humana, neurotensina, grhelina), sin embargo, estas no causan un síndrome hormonal especifico (2,3) . Los insulinomas son los TNEP funcionantes más frecuentes, con una incidencia reportada de 4 casos por millón de habitantes por año, con un pico de incidencia específica en la quinta década de la vida y con una leve predilección por el sexo femenino (4) .Más del 90% de los insulinomas son tumores pequeños y únicos; aproximadamente 10% son múltiples, menos del 10% son malignos (clásicamente determinada por la evidencia de invasión local o metástasis) y del 5% al 10% están asociados con la neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM -1) (4-6) o síndrome de Wermer, desorden au...