Giant malignant phyllodes tumor of the breast: A rare case report and literature review

Abstract

Malignant phyllodes tumor of the breast (MPTB) is rarely encountered in clinical practice. Preoperative diagnosis is challenging due to nonspecific radiological and histological features, and the prognostic factors and optimal treatment remain controversial. The current report describes the case of a middle-aged female with giant MPTB who underwent multidisciplinary intervention, including surgery, postoperative chemotherapy and radiotherapy. To date, the disease-free survival (DFS) of the patient has reached 18 months. Furthermore, a related literature review summarize the clinicopathological characteristics and treatment progress regarding MPTB is presented, along with an analysis of the indications for therapeutic strategy in the current case. In the future, multi-center clinical trials must be initiated to identify the criteria for diagnosis and optimal treatment consensus for MPTB. In conclusion, the present case highlights that multidisciplinary management may contribute to DFS following the treatment of giant MPTB.

Tumor Phyllodes maligno gigante de Mama; neoplasia infrecuente de mal pronóstico. A propósito de un caso clínico.

“…Los tumores Phyllodes son lesiones fibroepiteliales caracterizadas por derivar de componentes glandulares, papilares caniculares y estromales hiperplásicos, que representan en torno al 0.5% de los tumores primarios de la mama 3,4 . La incidencia de esta amplia gama de enfermedades se encuentra en torno a 2 casos por cada 1000000 mujeres, siendo más frecuente en la raza caucásica, Asia y América Latina2.…”

“…Las formas puramente benignas presentan una atipia nuclear casi inexistente y una capacidad mitótica inferior a 5/10 campos de alta potencia, mientras que la evolución maligna de estas tumoraciones se caracteriza por un sobrecrecimiento estromal atípico, asociado a márgenes irregulares y una actividad mitótica de al menos 10/10 campos de alta potencia 7 . Clínicamente los tumores Phyllodes se caracterizan por aparecer en forma de masas móviles, firmes, bien definidas, multilobuladas e indoloras, inferiores a 5 cm, que presentan un crecimiento rápido y ganglios linfáticos palpables en un 10-15% de los casos (aunque <1% son positivos para malignidad) 2,4 . Tasas inferiores al 10% de este tipo de tumores presentan un tamaño superior a 10 cm (en torno al 20% de las formas malignas), siendo en estos casos, clasificados dentro del subgrupo de Phyllodes gigante 2 .…”

“…Tasas inferiores al 10% de este tipo de tumores presentan un tamaño superior a 10 cm (en torno al 20% de las formas malignas), siendo en estos casos, clasificados dentro del subgrupo de Phyllodes gigante 2 . Pueden desarrollar otras formas clínicas más infrecuentes relacionadas con la rotura de la masa, con formación de hematomas intratumorales8, o debutar como un cuadro de hipoglucemia secundario al aumento de la concentración del factor de crecimiento tipo II de insulina, producido por el propio tumor 4,9 . En nuestro caso la paciente no presentaba ningún factor de riesgo asociado a esta patología, siendo diagnósticada en la franja de edad más común, a los 56 años de edad, y presentando como único signo clínico de alarma, el crecimiento rápido (menos de un mes), de una masa mamaria indolora, de gran tamaño y de aspecto maligno.…”

“…La mastectomía radical (con o sin reconstrucción posterior), se debe reservar sólo para casos de recurrencia, en aquellas cirugías conservadoras en las que no se obtengan márgenes quirúrgicos libres de enfermedad suficientes o en las formas gigantes (mayores de 5-10 cm) 1,2 . Algunos estudios defienden que en las formas malignas, e incluso borderline de los tumores Phyllodes, la mastectomía total puede ser superior a la resección conservadora con márgenes, como terapia primaria e inicial, ya que permite una mayor seguridad en el manejo de la enfermedad 4 . La linfadenectomía axilar no está indicada de rutina en el estudio de extensión de estas lesiones, ya que la diseminación tumoral en el Phyllodes es predominantemente hematógena y no linfática.…”

“…Además, el porcentaje de ganglios linfáticos malignos en este tipo de patologías es < 1%. Por ello, sólo estará indicada la linfadenectomía en aquellos casos en los que exista una sospecha clínica durante la exploración, o una confirmación anatomopatológica de malignidad, del nódulo axilar sospechoso 1,4,7 . La radioterapia adyuvante parece un tratamiento efectivo para la reducción de las recidivas locales tumorales, que es a su vez unos de los factores pronósticos más importantes de esta enfermedad 4,7 .…”