Genetic Aspects of Idiopathic Pulmonary Fibrosis and Hypersensitivity Pneumonitis

Interstitial Lung Diseases: Genetic Predisposition and Inherited Interstitial Lung Diseases

“…1,3,8 The disease is sometimes preceded by a flulike syndrome. 9 After the initial phase, however, constitutional symptoms such as fever, fatigue, and weight loss are uncommon.…”

“…The stimulus that initiates the inflammatory process is not known, however. The occurrence of symptoms of viral illness preceding the onset of IPF suggests an infectious etiology, [7][8][9] and Epstein-Barr virus and hepatitis C virus may play a role in the pathogenesis of IPF. 14,15 Whether the precipitating environmental exposure is infectious or noninfectious, it appears that only susceptible individuals respond to it with inflammation and fibrosis in the lung.…”

“…It has been suggested that the HLA-B8, HLA-B12, and HLA-DR2 might be in linkage disequilibrium with an altered immune response or disease sus ceptibility gene. 9,23 Evidence points to a potential role for genes located on chromosome 14. Several groups have reported positive genetic associations between IPF and α 1 -antitrypsin inhibitor (Pi) alleles.…”

Chronic extrinsic allergic alveolitis in a family with idiopathic pulmonary fibrosis: the importance of histological diagnosis

“…Familial occurrence of IPF is rare; until now 41 families have been described in the literature [1][2][3][4][5][6][7][8][9].…”

Μελέτη Της Αστάθειας Μικροδορυφορικού DNA Σε Κυτταρολογικά Δείγματα Ασθενών Με Διάμεση Διηθητική Πνευμονοπάθεια

“…Έξι από 30 ( 20%) παρουσίασαν ΜΑ και 9 (30%) ΑΕ σε έναν τουλάχιστο μικροδορυφορικό δείκτη. Στην παρούσα μελέτη η συχνότητα της ΑΕ ήταν ελαφρώς αυξημένη (39%), το οποίο θα μπορούσε να εξηγήσει μερικώς την αυξημένη επίπτωση του καρκίνου του πνεύμονα σε ασθενείς με ΙΠΙ.Η κληρονομική προδιάθεση στην παθογένεια της ΙΠΙ βασίζεται σε διάφορα ευρήματα15,140,[156][157][158][159]164 . Οι μελέτες αυτές υποστηρίζουν την άποψη ότι γενετικοί παράγοντες μπορεί να προδιαθέτουν σε αυτή τη διαταραχή ή να καθορίζουν την κλινική έκφραση της νόσου.…”