Functional Mitral Stenosis: Imposture of Primary Cardiac Intimal Sarcoma

Abstract

Cardiac intimal sarcomas are extremely rare, remarkably aggressive and least reported type of primary malignant tumors of the heart. Cardiac intimal sarcomas are encountered more commonly in the large arterial blood vessels including pulmonary artery and aorta, and are extremely rare in the heart. The mainstay of treatment is achievement of tumor-free margins with surgical resection, which is associated with improved survival. Here, we report a 66-year-old female with primary cardiac intimal sarcoma presented with functional mitral stenosis and heart failure. This case report emphasizes common presentation of a rare disease, and the significance of early diagnosis and timely intervention.

Intimal sarcoma of the inferior vena cava with extension to the right atrium, bilateral renal vasculature, and bilateral venae iliaca communis, accompanied by severe thrombocytopenia

“…Undifferentiated types often appear in older patient populations and confer a shorter survival than differentiated subtypes. IS are generally considered to have a poor prognosis with median survival times of 8 to 14 months in patients with aortic tumors, 12 to 18 months in patients with PA sarcoma, and only 3 to 12 months in patients with cardiac tumors . Radical surgical resection is the best choice for treatment; nevertheless, extensive surgeries are risky to involve vital structures, and vascular reconstructions are often required; therefore, it is clear that complete resection can be done merely in few cases …”

Diagnosis and Emergency Surgical Treatment of Giant Left Atrial Sarcoma: Clinical Cases

“…Их описание совпадает с нашими данными в отношении разнообразной клинической картины заболевания. Встречаются описания схожих клинических случаев с развитием острой сердечной недостаточности [5,6] и функционального митрального стеноза [1], причиной которых явилась левопредсердная саркома, при этом подчеркивается редкость этой патологии, важность ранней первичной диагностики и своевременного хирургического лечения опухоли. Клинический случай веретенообразной саркомы ЛП независимо описывают N. Mehta и соавт., 2012 [7] и R.M.…”

“…СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ / CLINICAL CASES В связи с редкостью заболевания [1] и полиморфной клинической картиной [2,3] диагностика опухоли сердца нередко вызывает трудности у клиницистов. В настоящей статье мы представляем два схожих случая дифференциальной диагностики и лечения саркомы сердца.…”

Le sarcome intimal cardiaque : tumeur rare illustrée par un cas de présentation histopathologique inhabituelle

“…Cependant, l'existence de cette entité au niveau du coeur est encore débattue, raison pour laquelle cette dénomination n'a pas été retenue dans la classification 2015 de l'OMS [2,4]. En l'absence de consensus, seulement une dizaine de cas de sarcome intimal cardiaque ont été rapportés dans la littérature [5,6]. À travers l'observation d'une patiente de 70 ans, nous décrivons les caractéristiques cliniques, macroscopiques, microscopiques et moléculaires d'un cas de sarcome intimal cardiaque.…”