Features of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in young children

Abstract

Особенности супратенториальных примитивных нейроэктодермальных опухолей головного мозга у детей младшего возраста Вступление. Супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли (сПНЭО) являются высоко злокачественными новообразованиями, прогноз более неблагоприятный по сравнению с таковым при медуллобластоме. Представлен ретроспективный анализ результатов лечения в клинике детей в возрасте до 3 лет с сПНЭО. Материалы и методы. С 1998 по 2009 г. в клинике лечили 20 детей в возрасте до 3 лет с сПНЭО, в том числе 10 мальчиков и 10 девочек, что составило 4,6% всех детей этого возраста с установленным диагнозом опухоли головного мозга в указанный период. Результаты. Тотальное удаление опухоли произведено 6 (30%) больным, субтотальное-6 (30%), частичное-6 (30%). У 2 пациентов проведена биопсия. Послеоперационная летальность составила 22%. В 9 (45%) наблюдениях опухоль классифицирована как церебральная нейробластома, в 1 (5%)-церебральная ганглионейробластома. Опухолевые клетки в спинномозговой жидкости обнаружены в 11,8% наблюдений, метастазирование в другие отделы головного мозга диагностировано в 15%, экстраневральное метастазирование-у 2 больных. У 11 (73,3%) пациентов проведена химиотерапия, у 3 (20%)-лучевая терапия. Катамнез, составивший от 1 года до 7 лет, известен у 86,7% пациентов. Медиана выживаемости-42 мес; показатели выживаемости в течение 2 и 5 лет-соответственно 61,5 и 15,4%; частота рецидивов-20%. Выводы. сПНЭО у детей возникают относительно редко, это одни из наиболее злокачественных опухолей головного мозга. Включение в комплекс лечения химиотерапии способствует увеличению показателей выживаемости. Для улучшения результатов лечения детей по поводу сПНЭО необходим дальнейший поиск эффективного комплекса комбинированного лечения таких опухолей, особенно у детей младшего возраста. Ключевые слова: опухоли головного мозга, супратенториальные примитивные нейроэктодермальные опухоли, хирургическое лечение, химиотерапия, дети младшего возраста.