Familial leiomyomatosis cutis affecting nine family members in two successive generations including four cases of Reed′s syndrome

Mandal, Rajesh Kumar; Koley, Sankha; Banerjee, Sabyasachi; Kabiraj, Sankar Prasad; Ghosh, Sudip Kumar; Kumar, Piyush

doi:10.4103/0378-6323.104674

Cited by 12 publications

(20 citation statements)

References 7 publications

(12 reference statements)

Supporting

Mentioning

Contrasting

Unclassified

Order By: Relevance

“…Although RS is quite rare, dermatologists should bear it in mind in patients with multiple leiomyomas because of the risk of severe uterine fibroids and in some cases aggressive renal cancer [17, 18, 19, 20, 21, 22]. Even though cutaneous leiomyomas are benign tumors, women affected by this condition can develop uterine fibroids with pain, menorrhagia and infertility.…”

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A Case of Reed's Syndrome: An Underdiagnosed Tumor Disorder

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

Cutaneous leiomyomas are uncommon, benign smooth muscle tumors originating from the arrector pili muscle of the hair follicle that are frequently unrecognized and underdiagnosed by clinicians. They sometimes coexist with common uterine fibroids in an inherited disorder named multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis, also referred to as Reed's syndrome. We report a case of Reed's syndrome in a young woman who had been misdiagnosed for many years.

show abstract

Section: Discussionmentioning

confidence: 99%

A Case of Reed's Syndrome: An Underdiagnosed Tumor Disorder

et al. 2014

View full text Add to dashboard Cite

show abstract

“…Bu hastalarda Reed's sendromu, polisitemiya ve renal hücreli karsinomla ilişki saptanmıştır. 8 1958 yılında Kloepfer ve ark., multipl hastalarda otozomal dominant genin inkomplet penetrans ile geçebileceğini gös-termişlerdir. 9 Mandal ve ark.nın bildirdiği, multipl lezyonları olan 53 yaşındaki bir hastanın ailesinde benzer lezyonlara sahip bireyler olduğu görülmüş-tür.…”

Section: Genç Bir Erkekte Multipl Leiomiyomunclassified

“…Bu bulgularla hastaya Reed sendromu tanısı konulmuştur. 8 Multipl kutanöz leiomiyomlar ve uterus leiomiyomu birlikteliği "Reed sendromu" olarak adlandırılmaktadır. Fumarat hidrataz mutasyonu saptanan bu kişilerde %2-6 oranında renal hücreli karsinom gelişebilmekte-dir.…”

Section: Genç Bir Erkekte Multipl Leiomiyomunclassified

“…yalnızca hastanın değil, aile bireylerinin de idrar tetkiki ve USG ile taranmasının gerekliliğini vurgulamışlardır. 8 Ülkemizden Ürkmez ve ark.nın bildirdiği bir leiomiyomatoz vakasında yapılan tarama testlerinde sistemik tutulum saptanmamıştır. 11 Biz de bu vakaya benzer şekilde, yaptığımız tetkiklerde herhangi bir tutuluma rastlamadık.…”

Section: Genç Bir Erkekte Multipl Leiomiyomunclassified

“…İmmünohistokimyasal olarak düz kas farklılaşma-sını gösteren desmin ve düz kas aktini gibi belirteçler pozitiftir. 8 Tedavide soliter lezyonlarda cerrahi eksizyon yeterlidir. Nüks nadirdir.…”

Section: Genç Bir Erkekte Multipl Leiomiyomunclassified

See 2 more Smart Citations

Multiple Leiomyoma in a Young Man: Case Report

Topal¹,

Memet²,

Duman³

et al. 2015

Turkiye Klinikleri J Dermatol

View full text Add to dashboard Cite

utanöz leiomiyom, derinin nadir görülen benign tümörlerinden biridir. Arrektör pili kası, kan damarı mediası ve skrotum, vulva veya meme başındaki dartos kasından orijin almaktadır.1 Bu çalışmada, polikliniğimizde kutanöz leiomiyom tanısı koyduğumuz bir erkek olgu sunularak, literatür bilgileri ışığında klinik ve histopatolojik bilgilere yer verilmiştir. OLGU SUNUMUOtuz iki yaşındaki erkek olgu, sağ bacağında ve sırtında yer alan ağrılı lezyonlar nedeni ile başvurdu. İlk olarak birkaç ay önce bacağında ağrıyla birlikte ortaya çıkan küçük bir kabarıklık fark etmişti. Sonraki dönemde yeni kabarıklıklar ortaya çıkmış ve lezyonlar boyut olarak da büyüme göster-Turkiye Klinikleri J Dermatol 2015;25(3) 133Genç Bir Erkekte Multipl Leiomiyom Ö ÖZ ZE ET T Kutanöz leiomiyomlar soliter, az sayıda dağınık veya çok sayıda kümelenmiş lezyonlarla prezente olan sert, yuvarlak veya oval, deri renginden kahverengiye değişen renklerde papül ve nodüllerdir. Piloleiomiyom, dartoik leiomiyom ve anjiyoleiomiyom olarak üç gruba ayrılmaktadır. Bu çalışmada, multipl ağrılı nodüllerle başvuran 32 yaşındaki bir erkek olgu sunulmuştur. Olguya histopatolojik inceleme, görüntüleme ve medikal öyküsü temel alınarak multipl leiomiyomatozis tanısı konulmuştur. Multipl leiomiyomlar Reed sendromu, polisitemiya ve renal hücreli karsinomla ilişkili olabilmektedir. Bu nedenle multipl leiomiyomlu hastalarda gerekli inceleme ve araştırmalar yapılmalıdır.A An na ah h t ta ar r K Ke e l li i m me e l le er r: : Leiomiyom; ağrı A AB BS S T TR RA AC CT T Cutaneous leiomyomas are firm, round to oval, skin-coloured to brownish papules and nodules that may present as a solitary, few discrete or multiple clustered lesions. They are divided into three types, namely, piloleiomyoma, dartoic leiomyoma and angioleiomyoma. Here, we report a case of a 32-year-old man who presented to us with multiple painful nodules over different parts of his body. Based on the histopathological examination, imaging, and past medical records, a diagnosis of multipl leiomyomatosis was made. Multipl leiomyomas may be associated with Reed's syndrome, polycythemia, and renal cell carcinoma. Therefore, necessary examinations and investigations should be carried out in patients with multiple leiomyomas. İlteriş Oğuz TOPAL,

show abstract

Gastrointestinal Stromal Tumour in a Patient with Multiple Cutaneous and Uterine Leiomyomatosis- Implications and Anaesthetic Management

Bava

Sharma

Chumber

et al. 2014

Indian J Surg Oncol

View full text Add to dashboard Cite

Multiple cutaneous leiomyomatosis have been associated with uterine leiomyomatosis and known as Reed's syndrome or Multiple Cutaneous and Uterine Leiomyomatosis (MCUL). Gastrointestinal Stromal Tumours (GIST) have been reported to be associated with this syndrome only once previously in literature to the best of our knowledge. Here we report a rare case of GIST and multiple uterine leiomyomatosis in a middle aged patient with longstanding cutaneous leiomyomatosis who underwent GIST excision and hysterectomy. A 35 year old female patient with multiple cutaneous leiomyomatosis for the past 20 years was diagnosed to have gastrointestinal stromal tumour and multiple uterine leiomyomatosis for which she underwent laparotomy for GIST excision and hysterectomy. In the report we have elaborated the clinical and pathological observations as well as the anaesthetic management. This case report further substantiates the association of GIST with multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis and also reminds us that cutaneous lesions can be clues to the diagnosis of underlying malignancy.

show abstract

Familial leiomyomatosis cutis affecting nine family members in two successive generations including four cases of Reed′s syndrome

Cited by 12 publications

References 7 publications

A Case of Reed's Syndrome: An Underdiagnosed Tumor Disorder

A Case of Reed's Syndrome: An Underdiagnosed Tumor Disorder

Multiple Leiomyoma in a Young Man: Case Report

Gastrointestinal Stromal Tumour in a Patient with Multiple Cutaneous and Uterine Leiomyomatosis- Implications and Anaesthetic Management

Contact Info

Product

Resources

About