Extramammary Paget’s Disease: Diagnosis, Pathogenesis, and Treatment with Focus on Recent Developments

Abstract

Extramammary Paget’s disease (EMPD) is a rare neoplasm that usually develops in apocrine gland-bearing areas, such as the vulva, scrotum, and penis. EMPD may present with a focal, multifocal, or an ectopic lesion. Clinically, EMPD lesions often exhibit infiltrative erythema, which is sometimes similar to other skin disorders such as eczema. While primary EMPD arises as intraepithelial neoplasm of the epidermis, EMPD-like lesions may occur from epidermotropic spread of malignant cells or direct extension from an underlying internal neoplasm, known as secondary EMPD. Because treatment strategies differ for primary EMPD and secondary EMPD, accurate diagnosis based on detailed histopathological evaluation is required. In the early stages, EMPD usually shows indolent growth, and most cases are diagnosed as carcinoma in situ. However, invasive lesions may result in metastases, and deep invasion is associated with high incidence of metastases. Conventional chemotherapies have been used for EMPD treatment in patients with distant metastases, but the efficacy is not satisfactory, and the prognosis for such patients remains poor. Recent studies have provided various insights into the molecular pathogenesis of the development and advancement of EMPD, which may lead to novel treatment approaches for metastatic EMPD. This review addresses the diagnosis, pathogenesis, and treatment of EMPD with focus on recent progress in understanding this disease.

Maligne Adnextumoren der Haut

“…Klinisch präsentiert sich ein gut umschriebenes, oft wenig infiltrativ unterlegtes Erythem oder eine Plaque mit Krustenbildung und Schuppung. Gelegentlich wird eine Hyper- oder Hypopigmentierung beobachtet 18 . Aufgrund des eher unspezifischen klinischen Bildes besteht die Gefahr einer Verwechslung zu anderen Dermatosen wie bspw.…”

“…Im weiteren Verlauf können sich sekundär auch Knoten oder tiefe Ulzerationen herausbilden 18 . Die Läsionen können jucken, spannen oder auch gänzlich asymptomatisch sein 18 . Die Jahresinzidenz in Europa beträgt 0,6–0,7 pro 100 000 Einwohner 18 20 .…”

“…Der extramammäre Morbus Paget bildet sich in Arealen mit Vorkommen apokriner Drüsen (vorwiegend Skrotum, Penis, Vulva, aber auch perianal, axillär, Nabelregion, Augenlid und äußerer Gehörgang), i. d. R. bei älteren Erwachsenen [17,18]. Auch ein multifokales Auftreten an mehreren Körperstellen ist möglich [18]. Es wird zwischen einem primären und sekundären Morbus Paget unterschieden [18].…”

“…Auch ein multifokales Auftreten an mehreren Körperstellen ist möglich [18]. Es wird zwischen einem primären und sekundären Morbus Paget unterschieden [18]. Die primäre Form entwickelt sich als intraepitheliale Neoplasie innerhalb der Epidermis wahrscheinlich aus den kleinen apokrinen Drüsen der Haut oder pluripotenten Stammzellen.…”

“…B. perianal von einem kolorektalen Karzinom oder perigenital von einem Urothelkarzinom bzw. an der Brust von einem ductalen Mammakarzinom [18].…”