Extramammary Paget's disease:

Urabe, Atsumichi; Matsukuma, Akito; Shimizu, Nobuyuki; Nishimura, Masayuki; Wada, Hideytoshi; Hori, Ysoshiaki

doi:10.1111/j.1600-0560.1990.tb00099.x

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“…Discussion Axillary extramammary Paget's disease is a rare entity. It generally occurs in the genital regions [1]. In this case, it was a primary form of extramammary Paget's disease since b⅛⅜⅜r M Fig.…”

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confidence: 83%

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An Unusual Combination of Axillary Extramammary Paget’s Disease and Intradermal Naevus

Broeckx¹,

Dam

Larmuseau³

1995

Dermatology

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confidence: 83%

“…#" * ■ # • no underlying internal malignancy could be found. This is the situation for the majority of such cases [1]. This pathology must be distinguished histologically very clearly from a pagetoid form of Bowen's disease and from an in situ melanoma [2].…”

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confidence: 99%

An Unusual Combination of Axillary Extramammary Paget’s Disease and Intradermal Naevus

Broeckx¹,

Dam

Larmuseau³

1995

Dermatology

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“…Adnexotropism of neoplastic cells in EMPD is well known. 10 In some cases of EMPD, we observed foci in which the neoplastic cells invaded the stroma from involved adnexal structures (hair follicles, apocrine, and eccrine glands) deep in the dermis. This pattern contrasts with the type of microinvasion defined by Feuer et al 33 who described invasion by the neoplastic elements to a depth of no more than 1 mm below the basement membrane of the surface epithelium.…”

Section: Microscopic Featuresmentioning

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“…Various origins have been proposed including apocrine glands, eccrine glands, hair follicles, 1-8 anogenital mammary-like glands, Toker cells, or pluripotential stem cells in the epidermis. [9][10][11][12][13][14] Unlike mammary Paget disease, EMPD is seldom associated with an underlying ductal carcinoma in situ or invasive carcinoma except for those cases that arise within an anogenital mammary-like glands. [15][16][17][18] In contrast, syringoma is a benign adnexal neoplasm occurring in the superficial dermis.…”

Section: Introductionmentioning

confidence: 99%

Syringomatous Structures in Extramammary Paget Disease: A Potential Diagnostic Pitfall

Konstantinova

Hayes

Stewart

et al. 2016

The American Journal of Dermatopathology

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Primary extramammary Paget disease (EMPD) is a form of intraepithelial adenocarcinoma. Different morphological changes may accompany EMPD, including the presence of syringoma-like structures. The authors report 10 cases of EMPD, all of which manifested syringoma-like structures within the dermis both in areas involved by the carcinoma and beyond, including at the margins of the excisions. All patients were women, whose ages ranged from 49 to 93 years (median 75 years). The possible pathogenesis of the syringoma-like lesions is discussed. Awareness of these structures in vulvectomy specimens for EMPD is important to prevent misinterpretation of the syringoma-like lesions as an invasive component of the EMPD.

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“…b Lichen sclerosus Multifokalität erklären. Diskutiert wird auch eine Abstammung von extramammärem Brustdrüsengewe-be[53]. Neuere Daten legen jedoch die Vermutung nahe, dass es sich nicht um extramammäres Brustdrüsengewebe handelt, sondern eher um speziell differenzierte ortsständige Drüsen der Anogenitalregion[56].…”

unclassified

Präkanzerosen der Vulva: Klassifikation, Morphologie und molekulare Pathogenese

Lc¹,

Klostermann²,

Schnürch³

et al. 2009

Geburtsh Frauenheilk

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Das Vulvakarzinom ist mit 3-5 % aller malignen Tumoren des weiblichen Genitales selten. Auch hier existieren Präkanzerosen, die in Analogie zum Dysplasie-Konzept der Cervix uteri als vulvä-re intraepitheliale Neoplasien (VIN) bezeichnet werden. Aufgrund einer differenten Pathogenese und Morphologie werden prinzipiell 2 Arten der VIN definiert: Die mit bis zu 98 % häufigste Form der VIN ist die klassische VIN mit einer Inzidenz von ca. 5 : 100 000 und einem mittleren Erkrankungsalter von 30-40 Jahren. In bis zu 90 % gelingt der Nachweis von High-Risk-HPV. In 20-50 % weist sie eine Multifokalität und in bis zu 50 % eine Multizentrizität mit HPV-bedingten Lä-sionen im Bereich der Vagina, der Cervix uteri bzw. perianal auf. Eine Ausdehnung in die Talgdrüsen oder Haarfollikel ist häufig. Das mit der klassischen VIN assoziierte invasive Karzinom ist in der Regel ein nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom. Die differenzierte VIN (Simplex Type) ist mit 2-5% deutlich seltener. Sie wird in der Regel postmenopausal diagnostiziert (mittleres Erkrankungsalter~65 Jahre), weist keine HPV-Assoziation, wohl aber eine Alteration des p53-Tumorsuppressorgens auf. Die Mitbeteiligung von Hautanhangsgebilden ist bei der differenzierten VIN selten. Die differenzierte VIN wird meist im Zusammenhang mit einem invasiven (verhornenden) Vulvakarzinom diagnostiziert; selten als Präkanzerose per se. Die derzeit von der WHO favorisierte Unterteilung der VIN in VIN 1 bis 3 soll aufgrund neuerer molekularpathologischer und klinischer Daten sowie aufgrund eines Vorschlags der International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD) ersetzt werden. Dabei entfällt die Kategorie der VIN 1; die VIN 2 und VIN 3 werden unter dem Begriff VIN subsumiert. An der Unterscheidung zwischen klassischer und differenzierter Form der VIN än-dert sich als morphologische Kategorien nichts. Abstract ! Vulvar carcinoma is a rare malignant tumor with an incidence 3-5 % of all malignancies the female genital tract. It can also be preceded by precancerous lesions, termed vulvar intraepithelial neoplasias (VIN). The most recent WHO classification for these neoplasms favors the traditional 3-grade system of VIN 1-3, similar to the CIN concept for the cervix uteri. However, on the basis of clinical, histopathological and molecular data, the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) has proposed only a single classification. Thus, the ISSVD system would eliminate VIN 1 and combine VIN 2 and 3 into a single grade (VIN), on the grounds that VIN 1 has not been shown to be a reproducible diagnosis and VIN 2 and 3 cannot be reliably separated. Two types of VIN have been defined, based on the morphology and pathogenesis of the lesion: the common type is characterized by a strong association to high risk HPV infection, occurrence at a younger age, and multifocality, and is mostly associated with non-keratinizing squamous cell carcinoma. The differentiated (or simplex) type is rare and is associated with an older age and p53-alterations; it i...

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Extramammary Paget's disease:

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An Unusual Combination of Axillary Extramammary Paget’s Disease and Intradermal Naevus

An Unusual Combination of Axillary Extramammary Paget’s Disease and Intradermal Naevus

Syringomatous Structures in Extramammary Paget Disease: A Potential Diagnostic Pitfall

Präkanzerosen der Vulva: Klassifikation, Morphologie und molekulare Pathogenese

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