Präkanzerosen der Vulva: Klassifikation, Morphologie und molekulare Pathogenese

Abstract

Das Vulvakarzinom ist mit 3-5 % aller malignen Tumoren des weiblichen Genitales selten. Auch hier existieren Präkanzerosen, die in Analogie zum Dysplasie-Konzept der Cervix uteri als vulvä-re intraepitheliale Neoplasien (VIN) bezeichnet werden. Aufgrund einer differenten Pathogenese und Morphologie werden prinzipiell 2 Arten der VIN definiert: Die mit bis zu 98 % häufigste Form der VIN ist die klassische VIN mit einer Inzidenz von ca. 5 : 100 000 und einem mittleren Erkrankungsalter von 30-40 Jahren. In bis zu 90 % gelingt der Nachweis von High-Risk-HPV. In 20-50 % weist sie eine Multifokalität und in bis zu 50 % eine Multizentrizität mit HPV-bedingten Lä-sionen im Bereich der Vagina, der Cervix uteri bzw. perianal auf. Eine Ausdehnung in die Talgdrüsen oder Haarfollikel ist häufig. Das mit der klassischen VIN assoziierte invasive Karzinom ist in der Regel ein nicht verhornendes Plattenepithelkarzinom. Die differenzierte VIN (Simplex Type) ist mit 2-5% deutlich seltener. Sie wird in der Regel postmenopausal diagnostiziert (mittleres Erkrankungsalter~65 Jahre), weist keine HPV-Assoziation, wohl aber eine Alteration des p53-Tumorsuppressorgens auf. Die Mitbeteiligung von Hautanhangsgebilden ist bei der differenzierten VIN selten. Die differenzierte VIN wird meist im Zusammenhang mit einem invasiven (verhornenden) Vulvakarzinom diagnostiziert; selten als Präkanzerose per se. Die derzeit von der WHO favorisierte Unterteilung der VIN in VIN 1 bis 3 soll aufgrund neuerer molekularpathologischer und klinischer Daten sowie aufgrund eines Vorschlags der International Society for the Study of Vulvovaginal Diseases (ISSVD) ersetzt werden. Dabei entfällt die Kategorie der VIN 1; die VIN 2 und VIN 3 werden unter dem Begriff VIN subsumiert. An der Unterscheidung zwischen klassischer und differenzierter Form der VIN än-dert sich als morphologische Kategorien nichts. Abstract ! Vulvar carcinoma is a rare malignant tumor with an incidence 3-5 % of all malignancies the female genital tract. It can also be preceded by precancerous lesions, termed vulvar intraepithelial neoplasias (VIN). The most recent WHO classification for these neoplasms favors the traditional 3-grade system of VIN 1-3, similar to the CIN concept for the cervix uteri. However, on the basis of clinical, histopathological and molecular data, the International Society for the Study of Vulvovaginal Disease (ISSVD) has proposed only a single classification. Thus, the ISSVD system would eliminate VIN 1 and combine VIN 2 and 3 into a single grade (VIN), on the grounds that VIN 1 has not been shown to be a reproducible diagnosis and VIN 2 and 3 cannot be reliably separated. Two types of VIN have been defined, based on the morphology and pathogenesis of the lesion: the common type is characterized by a strong association to high risk HPV infection, occurrence at a younger age, and multifocality, and is mostly associated with non-keratinizing squamous cell carcinoma. The differentiated (or simplex) type is rare and is associated with an older age and p53-alterations; it i...

Benigne und präinvasive Läsionen der Vulva

“…Zystische Veränderungen der Vulva [3,4]. [8,12,13,15]: Tabelle 6 Einteilung der verschiedenen Formen der VIN [14]. [12].…”