Essential Thrombocythemia in a 5-Month-Old Infant

Pj, van Dijken

doi:10.1097/00043426-199707000-00017

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“…Há casos restritos na infância. 10,11 A trombocitose primária é extremamente rara em crianças, geralmente este diagnóstico só fica estabelecido na segunda década de vida, em média aos 11 anos. 12 Há discreta prevalência no sexo feminino (2F:1M).…”

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Trombocitose essencial: o que é essencial saber

Bittencourt

Poncelet

Almeida

et al. 2010

Rev. Bras. Hematol. Hemoter.

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A trombocitose essencial (TE) faz parte do grupo de síndromes mieloproliferativas (SMP) cromossomo Philadelphia(Ph) negativas. Caracteriza-se pela hiperproliferação megacariocítica com consequente trombocitose periférica, favorecendo fenômenos trombo-hemorrágicos. Esta entidade estava esquecida até meados de 2005, quando as recentes publicações sobre as alterações moleculares na atividade da enzima tirosina quinase, JAK2, desencadeou um novo interesse sobre a patogenia, aspectos clínicos e terapêuticos da TE. A identificação das mutações de JAK2 e do gene MPL W515K, W515L e S505N impulsionou a nova proposta da Organização Mundial de Saúde (OMS) para reformular os critérios diagnósticos, reduzindo o número de plaquetas para 450x10 9 /L. O alicerce do tratamento são agentes redutores das contagens plaquetárias: hidroxiureia, anagrelide ou interferon associados à prevenção das complicações trombo-hemorrágicas. Não há um tratamento curativo para a TE, mas despontam perspectivas de que terapias alvo, bloqueadoras da mutação JAK2, possam incrementar o desfecho da doença. Inibidores de JAK2, específicos e inespecíficos, estão sendo estudados em fase I e II e parecem promissores num futuro próximo. Rev. Bras. Hematol. Hemoter. 2010;32(2):162-170. Palavras-chave: Transtornos mieloproliferativos; trombocitose; mutação; contagem de plaquetas.

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