Erdheim-Chester disease presenting as bilateral proptosis

Jakuboski, Samantha; Ananthanarayanan, Vijayalakshmi

doi:10.1182/blood.2022015606

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“…O terceiro grupo mais comum de manifestações relatadas da doença de Erdheim-Chester são as manifestações oftálmicas, correspondendo a 16 artigos. Entre as manifestações relatadas estão: proptose bilateral, nistagmo, diplopia, perda progressiva da acuidade visual, exoftalmia, lesões semelhantes a xantelasmas, infiltração da coróide, além de lesões com envolvimento das órbitas (6,7,17,18,(34)(35)(36)(37)(38)(39)(40)(41)(42)(43)(44).…”

Section: Discussionunclassified

Doença de Erdheim Chester com envolvimento isolado do SNC

Rodrigues¹,

Ribeiro²,

Faria³

et al. 2022

Braz. J. Hea. Rev.

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Introdução: A Doença de Erdheim-Chester é uma forma de histiocitose de células não-Langerhans que ocorre mais frequentemente após os 40 anos de idade, com leve predomínio no sexo masculino. Apresentação do caso: Paciente, sexo masculino, branco, X anos de idade, admitido no Hospital das Clínicas de Goiânia, com sintomas de cefaléia crônica, de caráter progressivo de inicio há 3 meses, associados a sintomas neurológicos de ataxia e diplopia. Referiu febre baixa diária, não aferida, com perda de 10kg no período descrito, não associado a dieta ou mudança de hábitos de vida. Nega comorbidades ou uso de medicamentos. Ao exame físico, apresenta quadro de Nistagmo e Romberg positivo e alteração da úvula para direita. Paciente não apresentava outros sinais dignos de nota. Discussão: Foram selecionados para a revisão, os artigos de relato de caso ou séries de caso relacionados a manifestações clínicas da doença de Erdheim-Chester. Os principais tipos manifestações clínicas relatadas na literatura são: neurológicas, cardiovasculares, oftálmicas, endócrinas, urinárias, hematológicas, ósseas, cutâneas, respiratórias, gastrointestinais, envolvimento de múltiplos sistemas e outras. Entre esses tipos de manifestações, as mais frequentes foram neurológicas, cardiovasculares e oftálmicas, correspondendo a 48% das manifestações relatadas. Conclusão: É fundamental ter uma equipe multidisciplinar acompanhando o paciente, para que sejam evitadas complicações e se possa proporcionar qualidade de vida ao paciente.

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