Enfermedad de Paget perianal

Abstract

Extra mammary Paget disease. Report of one caseExtra mammary Paget disease is rare and mostly affects perianal and vulvar zones, in patients of both sexes and from the sixth decade of life. We report a 66 years old woman with a vulvar Paget disease, subjected to a vulvectomy. Two years later, a pruriginous and erythematous plaque appeared in the perianal region. The pathological study informed an extra mammary Paget disease. The patient was subjected to a perianal excision and the correction of the surgical defect in a second intervention. After one year of follow up, there is no evidence of disease relapse.Key words: Extra mammary Paget disease, vulva, perianal region. ResumenLa enfermedad de Paget de localización extramamaria (EPEM) es una patología infrecuente que afecta preferentemente a zonas perianal y vulvar en pacientes de ambos sexos y desde la sexta década de vida. Presentamos un caso clínico tratado en conjunto por los Servicios de Cirugía General, Cirugía Plástica, Ginecología y Anatomía Patológica del Hospital Universitario de Getafe.Palabras clave: Enfermedad de Paget perianal, colgajos regionales, colgajos locales. CASOS CLÍNICOS IntroducciónLa enfermedad de Paget debe su nombre a James Paget 1 quien publicó una serie de casos de localización mamaria. La primera ubicación extramamaria conocida fue en el escroto. En general la ubicación extramamaria más frecuente es la vulva, siendo la perianal más rara.A diferencia de la enfermedad de Paget de la mama, que siempre está asociada a carcinoma intraductal, en la región perianal puede o no estar asociada a carcinoma subyacente. Debemos considerar además que en un alto porcentaje de casos puede haber asociación con otros tumores de localización tubo ováricos y colorrectales.Aunque las alternativas terapéuticas publicadas pueden ser variadas, la extirpación amplia suele ser lo más recomendado, generando defectos que deben ser reconstruidos mediante colgajos locales o regionales principalmente.

Enfermedad de Paget perianal. Reporte de caso

“…Esto se observa hasta en un 14 al 20% si la enfermedad es vulvar y de un 50 al 86% si la presentación es perianal 1 . Polanco et al señalan que la EPP puede aparecer en un adenocarcinoma rectal primario que con extensión hacia la región perianal 1 . Se debe prestar atención a pacientes con lesiones cutáneas que tengan el antecedente de haber sido tratados con técnicas de resección local para tumores rectales bajos [4][5][6] .…”

“…Otras manifestaciones menos comunes son verrugas exfoliativas/exudativas y/o hipopigmentación que se confunden a menudo con eczema simple 5 . Debemos considerar dentro de los diagnósticos diferenciales al melanoma, enfermedad de Bowen, psoriasis, enfermedad de Crohn perianal y metástasis de cáncer de recto 1 . Una vez confirmada la enfermedad de Paget primaria de los anexos de la piel perianal y descartando con estudios de extensión tumoral otras neoplasias, el tratamiento quirúrgico es la piedra angular.…”

“…La enfermedad distante suele llamarse enfermedad de Paget extramamaria (EPEM) y su principal sitio ectópico es la vulva, seguido por la piel escrotal y con menor frecuencia la piel de la región perianal (EPP). Se debe sospechar en lesiones anales cutáneas que no responden a tratamientos para dermatitis por más de cuatro semanas 1 .…”

Perianal Paget's disease

“…5 Histologically, primary Paget's disease is characterized by large vacuolated cells containing mucin, the so-called Paget cells. 6 They may also contain cytokeratin and carcinoembryonic antigen, which can be detected by immunofluorescence. CK7, CK19, and C-erb B2 are immunohistochemical markers for the diagnosis of EMPD.…”