Enfermedad de Paget de la mama sin carcinoma ductal asociado: reporte de caso y revisión de la literatura

Abstract

Objetivo: presentar un caso de Enfermedad de Paget (EP) mamaria sin carcinoma ductal asociado y realizar una revisión de literatura respecto a su diagnóstico y tratamiento.Materiales y métodos: mujer de 59 años, con lesión pruriginosa, eritematosa y ulcerada crónica, en pezón izquierdo, de 2 años de evolución, quien recibió inicialmente manejo dermatológico con corticoides tópicos sin mejoría clínica y acude finalmente a una institución de atención primaria en Tunja, Colombia para su diagnóstico, el cual se realizó por biopsia mediante inmunohistoqumica y posterior manejo mediante cuadrantectomía central con patología posquirúrgica negativa para malignidad, sin recurrencia al año de seguimiento. Se realizó una búsqueda en las bases de datos PubMed, SciELO, ProQuest, ScienceDirect y Google Académico con los términos “Paget´s Disease”, “Breast Neoplasms”, “Mammography” “Ultrasonography, Mammary”, “Biopsy” y “Mastectomy”, rastreando artículos de revisión bibliográfica, editoriales, reportes y series de casos clínicos en inglés y español, sin límite de tiempo.Resultados: se incluyeron 11 publicaciones correspondientes a 5 reportes de caso, 3 series de casos, 1 revisión de la literatura a partir de un caso clínico y 2 cartas al editor que describieron casos relacionados con enfermedad de Paget del pezón sin carcinoma asociado. El diagnóstico se fundamentó en la sospecha clínica de la enfermedad con la posterior realización de biopsia de la lesión, la inmunohistoquímica fue útil en el diagnóstico diferencial: El tratamiento varió desde mastectomía hasta resección de complejo areola pezón. La radioterapia también ha sido utilizada.Conclusiones: el diagnóstico de la enfermedad de Paget sin carcinoma ductal asociado se fundamenta en una sospecha clínica temprana y el estudio histopatológico del complejo areola pezón. No hay consenso sobre el manejo de quirúrgico de esta lesión. Se requieren estudios de seguimiento de este subgrupo de pacientes tratado con radioterapia o cirugía conservadora.

Caso Clínico: Enfermedad de Paget del Pezón

“…El tratamiento de la enfermedad de Paget es quirúrgico, la elección de éste se basa en la presencia o ausencia, de una masa en la mama subyacente o anormalidad en los estudios radiológicos. La mastectomía con o sin disección de los ganglios linfáticos axilares fue considerada durante mucho tiempo como el tratamiento estándar de la enfermedad, sin embargo, estudios recientes han demostrado que la cirugía conservadora de mama combinada con radioterapia es una alternativa factible para pacientes con enfermedad limitada por lo que en el presente caso se optó por este tratamiento [14,15].…”

“…La cuadrantectomía central con colgajos glándulo-cutáneos, según la literatura, es una técnica útil en la enfermedad de Paget y en el cáncer de mama con localización retro areolar, pues amplía las indicaciones de tratamiento conservador, anteriormente las lesiones con esta ubicación eran tratadas con una mastectomía por el pobre resultado estético que dejaba su resección cuando no se utilizaban técnicas oncoplásticas y por los efectos que tenía la radioterapia por la falta de un buen manejo del tejido [11][12][13][14][15][16]. Los ganglios axilares positivos se encuentran hasta en un 64 % de las mujeres afectadas con esta clase de tumor.…”

Enfermedad de Paget mamaria: revisión de la literatura

“…En esta teoría se plantea que la CP surge de un adenocarcinoma mamario subyacente. Por otro lado, la teoría de la transformación establece que las células de Paget se transforman siendo queratinocitos epidérmicos y que representan un carcinoma in situ independiente 17 . La teoría más estudiada y aceptada hasta el momento es la teoría epidermotrópica, ya que existen factores que favorecen y explican esa migración celular.…”

“…Las manifestaciones clínicas en estadios tempranos pueden ser dolor mamario, sensación de ardor y prurito (en 1/4 parte de los pacientes), sin existir aún una lesión clínicamente evidente 4 e incluso aproximadamente la mitad se presentan con una masa que se logra palpar 4,17 , por esta razón el diagnóstico se puede retrasar 6 meses o más 25 .El cuadro clínico habitual de la enfermedad de Paget es una lesión eritematosa o pálida, costrosa o descamativa, que puede simular un eccema u otra enfermedad inflamatoria de la piel 25 . En etapas más avanzadas, puede presentarse una lesión ulcerativa con bordes bien definidos que afecta el pezón y luego se disemina a la areola 4 (Ver Figura 2) 26 .…”

“…En raras ocasiones, la EPM se puede presentar clínica e histológicamente como una lesión pigmentada simulando un melanoma 28 Las lesiones suelen ser unilaterales, aunque existen reportes en la literatura donde se describen casos bilaterales 9,10,29 . Es de anotar que, dado a las características de la lesión, no es inusual que las pacientes hayan sido tratadas previamente con corticoide tópico o incluso antimicótico por la similitud de un cuadro de dermatitis o micosis 17 .…”