Endoscopic endonasal removal of a large fibrous dysplasia of the paranasal sinuses and skull base

Almomen, Ali; Molani, Fadel; AlFaleh, Moath A; AlMohisin, Ahmed K

doi:10.1093/jscr/rjz404

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“…El tracto sinonasal rara vez se ve afectado de lesiones fibroóseas benignas, estas se dividen en tres entidades diferentes: osteoma, DF y fibroma osificante (7). La DF fue descrita por primera vez en 1891 por Von Recklinghausen (8).…”

Section: Discussionunclassified

Displasia fibrosa monostótica craneofacial

Carías

Díaz

2022

Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello

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La displasia fibrosa es una enfermedad benigna del hueso, de base genética y de progresión lenta, que se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal por tejido fibrótico. El proceso puede afectar un solo hueso o múltiples huesos (displasia fibrosa monostótica o poliostótica); esta última puede estar asociada con enfermedades sindrómicas, como el síndrome de McCune-Albright. Objetivo Revisar el diagnóstico y tratamiento de los pacientes con displasia fibrosa craneofacial. Materiales y métodos Se realizó una revisión de artículos científicos, en revistas indexadas en línea como técnica para la recolección de información relevante en bases de datos como Scielo, Google Académico, Scopus, PubMed, y Dynamed, con artículos publicados en inglés y español. El periodo de revisión tuvo como límite el 01 de junio de 2020. Los términos de búsqueda fueron: “displasia fibrosa”, “displasia fibrosa monostótica”, y “displasia fibrosa craneofacial”. Obteniéndose 33 artículos. Conclusión La displasia fibrosa monostótica craneofacial es una enfermedad rara, que afecta principalmente la mandíbula, el hueso maxilar y el cornete inferior. Puede cursar asintomática o presentar deformidades faciales, dolor y trastornos visuales. Su diagnóstico es principalmente por estudios de imágenes y la biopsia. El tratamiento quirúrgico debe de ser bien planeado en cada uno de los pacientes, enfocado a deformidades faciales, evitar los trastornos visuales y es necesario cuando se maligniza la lesión.

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Section: Discussionunclassified

Displasia fibrosa monostótica craneofacial

Carías

Díaz

2022

Acta otorrinolaringol cir cabeza cuello

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“…The general agreement is that surgical and medical therapies are limited to relieve symptoms and minimize morbidity, not to stop disease progression. Surgical intervention is indicated to alleviate symptoms, to correct facial deformity and to deal with the complications (chronic rhinosinusitis, mucocele, pneumocephalus and optic nerve decompression) [16,18]. Optic nerve decompression is recommended as soon as possible if the patient has visual loss, whereas prophylactic decompression is not recommended in the absence of visual deterioration as it leads to worse optic outcomes (25% of visual deterioration compared to <5% in unoperated nerves as shown in a meta -analysis) [19].…”

Section: Recent Advances In Pathophysiology Diagnosis and Managementmentioning

confidence: 99%

Benign bony lesions of paranasal sinuses and skull base: from osteoma to fibrous dysplasia

Papargyriou,

Oostra,

Georgalas

2023

Current Opinion in Otolaryngology &Amp; Head &Amp; Neck Surgery

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Purpose of review Benign bony lesions of the craniofacial complex are relatively common. However, their location close to critical neurovascular structures may render their treatment, if required, highly challenging. This article reviews the current literature on their pathophysiology, diagnosis, natural course and treatment, with a focus on most recent findings. Recent findings A new classification has been suggested concerning endoscopic resectability. The ratio of lateral frontal to interorbital distance can accurately and reliably predict the endoscopic reach to lateral frontal sinus, while orbital transposition can assist us in reaching lateral frontal sinus when anatomy is unfavorable. New and combined endoscopic transnasal and transorbital approaches are now in the surgical armamentarium. Prophylactic optic nerve decompression in fibrous dysplasia is absolutely contraindicated as it leads to worse visual outcomes. Radiotherapy of such lesions is of no benefit and may lead to a higher risk of malignant transformation. The presence of Guanine Nucleotide binding protein Alpha Stimulating (GNAS) mutation in chromosome 20 is universally present in fibrous dysplasia and can differentiate them from ossifying fibromas. Summary Diagnosis and therapeutic management of benign craniofacial bone lesions remains challenging. If surgical treatment is contemplated, the morbidity of the intervention should always be weighed against the potential benefits. Evolution of extended endoscopic endonasal and transorbital surgery means that more lesions can be reached purely endoscopically with better oncological and cosmetic results.

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“…Tradicionalmente se ha considerado una enfermedad de la infancia, inactiva después de la pubertad; sin embargo, en la actualidad, el concepto emergente parece ser que la displasia fibrosa puede progresar hasta la edad adulta (5).…”

Section: Introductionunclassified

Características clínico-radiológicas orofaciais da síndrome de McCune-Albright num adulto: relato de um caso

Ramírez Suarez,

Rivero Pérez,

Morales Paz

2024

Rev Estomatol Herediana.

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La displasia fibrosa es una enfermedad ósea benigna y progresiva, de base genética que puede afectar a uno o varios huesos. Su alta incidencia en la edad pediátrica sirvió de base para que anteriormente fuera considerada exclusiva de esta etapa; sin embargo, a la fecha, existen reportes que evidencian su desarrollo y crecimiento posterior en la segunda década de vida. Cuando está asociada a desequilibrios endocrinos y manchas café con leche, forma parte del síndrome de McCune-Albright. El presente reporte de caso muestra las características clínicas y radiológicas de la región bucofacial de un paciente adulto portador del síndrome de McCune-Albright. Las lesiones en los maxilares afectan la morfología y causan disfunción. A nivel dentario, los cambios producidos se traducen en maloclusión y defectos estructurales. En los estudios radiológicos se observaron cambios con densidad mixta y el patrón de vidrio esmerilado.

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Endoscopic endonasal removal of a large fibrous dysplasia of the paranasal sinuses and skull base

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Displasia fibrosa monostótica craneofacial

Displasia fibrosa monostótica craneofacial

Benign bony lesions of paranasal sinuses and skull base: from osteoma to fibrous dysplasia

Características clínico-radiológicas orofaciais da síndrome de McCune-Albright num adulto: relato de um caso

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