Endokrine Mechanismen bei der Pathophysiologie der Hidradenitis suppurativa

Nikolakis, Georgios; Karagiannidis, Ioannis; Vaiopoulos, Aristeidis G.; Becker, Markus; Zouboulis, Christos C.

doi:10.1007/s00105-020-04679-z

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“…Ein sehr frühes Auftreten von HS/AI vor dem 10. Lebensjahr oder nach der Menopause ist extrem selten 53 54 , daher wird HS/AI als eine Erkrankung, die nach der Adrenarche auftritt, betrachtet, bei der Sexualhormone eine pathogenetische Rolle spielen können und für prämenstruelle Schübe, die Assoziation mit Nebennierenhyperplasie und vorzeitiger Adrenarche, polyzystisches Ovarialsyndrom und eine Verbesserung während der Schwangerschaft verantwortlich sein könnten 49 126 127 128 129 130 . Junge Frauen erkranken 3-mal häufiger als junge Männer.…”

Section: Pathogeneseunclassified

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S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

Zouboulis,

Bechara,

Fritz

et al. 2024

Aktuelle Dermatologie

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ZusammenfassungZiel der S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (HS/AI) ist es, eine akzeptierte Entscheidungshilfe für die Auswahl sowie Durchführung einer geeigneten/suffizienten Therapie von Patienten mit HS/AI zu liefern. HS/AI ist eine chronisch rezidivierende, entzündliche, potenziell mutilierende Hauterkrankung des terminalen Haartalgdrüsenapparats, die sich mit schmerzhaften, entzündlichen Läsionen in den apokrinen drüsenreichen Körperregionen manifestiert, insbesondere in der axillären sowie der Inguinal- und Anogenitalregion. Die intensive klinische und experimentelle Forschung sowie Überprüfung neuer therapeutischen Ansätze haben seit der Veröffentlichung der alten Leitlinie im Jahr 2012 die Kenntnisse auf dem Gebiet der HS/AI bedeutend verbessert. In Deutschland wurde eine Punktprävalenz der aktiven Erkrankung von 0,3 % beobachtet, sie stieg unter Berücksichtigung von Patienten mit HS/AI-typischen Narben aber nicht aktiver Erkrankung auf 3,0 %. Säulen der HS/AI-Pathogenese sind eine abnormale Differenzierung der Keratinozyten des Haartalgdrüsenapparats und eine massive begleitende Entzündung. Die primären Läsionen der HS/AI sind entzündliche Knoten, Abszesse und drainierende Tunnel, überwiegend an den Prädilektionsstellen (axillär, submammär, inguinal, genital und perineal). Rezidive in den letzten 6 Monaten mit mindestens 2 Läsionen an den Prädilektionsstellen verweisen auf eine HS/AI. Obwohl anhand dieser Kriterien eine klinische Diagnosestellung mit einer hohen Genauigkeit von 97 % erfolgen kann, ist die Erkrankung noch wenig bekannt, wie die Verspätung der Diagnose in Deutschland von 10,0 ± 9,6 Jahren beweist. Patienten mit HS/AI leiden an einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität, insbesondere bei hohem Morbiditätsgrad. HS/AI soll in der täglichen Praxis mit einem validierten Instrument klassifiziert und ihre Aktivität bewertet werden, v. a. mit dem International Hidradenitis Suppurativa Severity Scoring System (IHS4), um korrekte Therapieentscheidungen treffen zu können. Die HS/AI wird in 2 Formen im Zusammenhang mit der Ausprägung der stets nachweisbaren Entzündung eingeteilt, nämlich der entzündlichen und der vorwiegend nicht entzündlichen Formen. Während die Intensität der entzündlichen Form mithilfe der IHS4-Klassifikation in milde, mittelschwere und schwere HS/AI eingeteilt und entsprechend medikamentös behandelt wird, wird für die vorwiegend nicht entzündliche Form über eine chirurgische Behandlung nach dem Hurley-Grad der befallenen Lokalisation, nämlich Hurley-Grad I, II und III entschieden. Orale Tetrazykline oder eine 5-tägige intravenöse Therapie mit Clindamycin sind der Effektivität der oralen systemischen Kombination von Clindamycin und Rifampicin gleich gestellt. Die subkutan applizierbaren monoklonalen Antikörper Adalimumab und Secukinumab sind für die Therapie der HS/AI zugelassen. Für die vorwiegend nicht entzündliche Form der Erkrankung stehen verschiedene operative Verfahren zur Verfügung. Die Kombination einer medikamentösen Therapie zur Reduktion der Entzündung mit einem operativen Verfahren, zur Beseitigung des irreversiblen Gewebeschadens, gilt aktuell als ganzheitliches Therapieverfahren bei HS/AI. Eine regelmäßige Kontrolle und ggf. Anpassung der Therapie im Hinblick auf einen sich ändernden Krankheitsschweregrad wird empfohlen.

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Section: Pathogeneseunclassified

“…Allerdings berichten die einzigenbisher durchgeführtenprospektiven Populationsstu-dien aus Dänemark (793 randomisiert untersuchte Individuen) und Deutschland (20 112 Menschen) über eine ausgeglichene Prävalenz 1:1 [25,44]. Weitere Untersuchungen aus Deutschland bestätigen eine ausgeglichene Prävalenz [30,[49][50][51].…”

Section: Epidemiologieunclassified

S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

Zouboulis,

Bechara,

Fritz

et al. 2024

Aktuelle Dermatologie

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“…Initial als seltene Erkrankung betrachtet [9] wird sie heute als potenziell schwere Hautkrankheit klassifiziert und weist eine Reihe systemischer Komorbiditäten auf [3,19,25]. Während Diabetes Typ 2 und metabolisches Syndrom wichtige Begleiterkrankungen der HS in Europa und den USA mit einstelliger Prävalenz darstellen [12], sind in arabischen Ländern und Fernost 25 % der HS-Patienten an Diabetes Typ 2 erkrankt [1]. Ein hochmalignes Plattenepithelkarzinom kann beim chronischen Befall der Anogenitalregion, aber nicht der Axillen auftreten [26].…”

Section: Qr-code Scannen and Beitrag Online Lesenunclassified

Hidradenitis suppurativa/Acne inversa: Von „orphan disease“ zu heilbarer entzündlicher Hauterkrankung

Zouboulis

Stebut

2021

Hautarzt

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“…[2][3][4][5][6][7] The ketogenic diet is one of the most rapidly effective dietary strategies for normalizing both insulin and androgens, thus it may theoretically be useful for other metabolic and hormone-dependent skin diseases, such as hidradenitis suppurativa. 8,9 The cutaneous manifestations associated with chronic hyperinsulinemia and hyperglycemia are numerous and include acanthosis nigricans, acrochordons, diabetic dermopathy, scleredema diabeticorum, bullosis diabeticorum, keratosis pilaris, and generalized granuloma annulare. There also is an increased risk for bacterial and fungal skin infections associated with hyperglycemic states.…”

Section: Ketogenic Dietmentioning

confidence: 99%

Reexamining the Role of Diet in Dermatology

Svoboda¹,

Christopher²,

Shields³

2021

Cutis

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Patients are increasingly interested in dietary modifications that may influence skin appearance and aid in the treatment of cutaneous disease.• Although evidence-based dietary recommendations currently are limited, it is important for dermatologists to be aware of the varied and nuanced dietary interventions employed by patients.• There remains a lack of randomized controlled trials assessing the efficacy of various dietary interventions in the dermatologic setting.

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Endokrine Mechanismen bei der Pathophysiologie der Hidradenitis suppurativa

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S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

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Hidradenitis suppurativa/Acne inversa: Von „orphan disease“ zu heilbarer entzündlicher Hauterkrankung

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