Hidradenitis suppurativa/Acne inversa: Von „orphan disease“ zu heilbarer entzündlicher Hauterkrankung

Zouboulis, Christos C.; Stebut, Esther von

doi:10.1007/s00105-021-04863-9

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“…Innerhalb der chronisch entzündlichen Hauterkrankungen ist die HS/AI durch einen Krankheitsverlauf gekennzeichnet, bei welchem entzündliche Hautveränderungen zu einer irreversiblen Gewebezerstörung führen können, welche auf eine medikamentöse Therapie nicht angemessen ansprechen. Daher spielt die Chirurgie eine wichtige Rolle bei den therapeutischen Behandlungsmöglichkeiten, was HS/AI von anderen entzündlichen Hauterkrankungen wie Psoriasis oder atopischer Dermatitis unterscheidet 250 . Ähnlich wie bei der schrittweisen Behandlung mit Medikamenten wird der chirurgische Eingriff mit zunehmendem Schweregrad der Erkrankung und irreversiblen Gewebeschäden wie Tunnel- und Narbenbildung unumgänglich.…”

Section: Therapieunclassified

S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

Zouboulis,

Bechara,

Fritz

et al. 2024

Aktuelle Dermatologie

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ZusammenfassungZiel der S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (HS/AI) ist es, eine akzeptierte Entscheidungshilfe für die Auswahl sowie Durchführung einer geeigneten/suffizienten Therapie von Patienten mit HS/AI zu liefern. HS/AI ist eine chronisch rezidivierende, entzündliche, potenziell mutilierende Hauterkrankung des terminalen Haartalgdrüsenapparats, die sich mit schmerzhaften, entzündlichen Läsionen in den apokrinen drüsenreichen Körperregionen manifestiert, insbesondere in der axillären sowie der Inguinal- und Anogenitalregion. Die intensive klinische und experimentelle Forschung sowie Überprüfung neuer therapeutischen Ansätze haben seit der Veröffentlichung der alten Leitlinie im Jahr 2012 die Kenntnisse auf dem Gebiet der HS/AI bedeutend verbessert. In Deutschland wurde eine Punktprävalenz der aktiven Erkrankung von 0,3 % beobachtet, sie stieg unter Berücksichtigung von Patienten mit HS/AI-typischen Narben aber nicht aktiver Erkrankung auf 3,0 %. Säulen der HS/AI-Pathogenese sind eine abnormale Differenzierung der Keratinozyten des Haartalgdrüsenapparats und eine massive begleitende Entzündung. Die primären Läsionen der HS/AI sind entzündliche Knoten, Abszesse und drainierende Tunnel, überwiegend an den Prädilektionsstellen (axillär, submammär, inguinal, genital und perineal). Rezidive in den letzten 6 Monaten mit mindestens 2 Läsionen an den Prädilektionsstellen verweisen auf eine HS/AI. Obwohl anhand dieser Kriterien eine klinische Diagnosestellung mit einer hohen Genauigkeit von 97 % erfolgen kann, ist die Erkrankung noch wenig bekannt, wie die Verspätung der Diagnose in Deutschland von 10,0 ± 9,6 Jahren beweist. Patienten mit HS/AI leiden an einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität, insbesondere bei hohem Morbiditätsgrad. HS/AI soll in der täglichen Praxis mit einem validierten Instrument klassifiziert und ihre Aktivität bewertet werden, v. a. mit dem International Hidradenitis Suppurativa Severity Scoring System (IHS4), um korrekte Therapieentscheidungen treffen zu können. Die HS/AI wird in 2 Formen im Zusammenhang mit der Ausprägung der stets nachweisbaren Entzündung eingeteilt, nämlich der entzündlichen und der vorwiegend nicht entzündlichen Formen. Während die Intensität der entzündlichen Form mithilfe der IHS4-Klassifikation in milde, mittelschwere und schwere HS/AI eingeteilt und entsprechend medikamentös behandelt wird, wird für die vorwiegend nicht entzündliche Form über eine chirurgische Behandlung nach dem Hurley-Grad der befallenen Lokalisation, nämlich Hurley-Grad I, II und III entschieden. Orale Tetrazykline oder eine 5-tägige intravenöse Therapie mit Clindamycin sind der Effektivität der oralen systemischen Kombination von Clindamycin und Rifampicin gleich gestellt. Die subkutan applizierbaren monoklonalen Antikörper Adalimumab und Secukinumab sind für die Therapie der HS/AI zugelassen. Für die vorwiegend nicht entzündliche Form der Erkrankung stehen verschiedene operative Verfahren zur Verfügung. Die Kombination einer medikamentösen Therapie zur Reduktion der Entzündung mit einem operativen Verfahren, zur Beseitigung des irreversiblen Gewebeschadens, gilt aktuell als ganzheitliches Therapieverfahren bei HS/AI. Eine regelmäßige Kontrolle und ggf. Anpassung der Therapie im Hinblick auf einen sich ändernden Krankheitsschweregrad wird empfohlen.

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Section: Therapieunclassified

S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

Zouboulis,

Bechara,

Fritz

et al. 2024

Aktuelle Dermatologie

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“…In contrast to other inflammatory skin diseases like psoriasis or atopic dermatitis, surgery therefore plays an important role in the therapeutic treatment options of HS/AI. 119 Similar to the gradual treatment with drugs, surgical intervention will become indispensable with increasing disease severity and irreversible tissue damage like tunnel and scar formation.…”

Section: Conventional Surgerymentioning

confidence: 99%

S2k guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa / acne inversa – Short version

Zouboulis,

Bechara,

Fritz

et al. 2024

J Deutsche Derma Gesell

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SummaryThe S2k guideline on hidradenitis suppurativa/acne inversa (HS/AI) aims to provide an accepted decision aid for the selection/implementation of appropriate/sufficient therapy. HS/AI is a chronic recurrent, inflammatory, potentially mutilating skin disease of the terminal hair follicle‐glandular apparatus, with painful, inflammatory lesions in the apocrine gland‐rich regions of the body. Its point prevalence in Germany is 0.3%, it is diagnosed with a delay of 10.0 ± 9.6 years. Abnormal differentiation of the keratinocytes of the hair follicle‐gland apparatus and accompanying inflammation form the central pathogenetic basis. Primary HS/AI lesions are inflammatory nodules, abscesses and draining tunnels. Recurrences in the last 6 months with at least 2 lesions at the predilection sites point to HS/AI with a 97% accuracy. HS/AI patients suffer from a significant reduction in quality of life. For correct treatment decisions, classification and activity assessment should be done with a validated tool, such as the International Hidradenitis Suppurativa Severity Scoring System (IHS4). HS/AI is classified into two forms according to the degree of detectable inflammation: active, inflammatory (mild, moderate, and severe according to IHS4) and predominantly inactive, non‐inflammatory (Hurley grade I, II and III) HS/AI. Oral tetracyclines or 5‐day intravenous therapy with clindamycin are equal to the effectiveness of clindamycin/rifampicin. Subcutaneously administered adalimumab, secukinumab and bimekizumab are approved for the therapy of HS/AI. Various surgical procedures are available for the predominantly non‐inflammatory disease form. Drug/surgical combinations are considered a holistic therapy method.

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“…Daher spielt die Chirurgie eine wichtige Rolle bei den therapeutischen Behandlungsmöglichkeiten von HS/AI im Unterschied zu anderen entzündlichen Hauter- 125 krankungen wie Psoriasis oder atopischer Dermatitis. 119 Ähnlich wie bei der schrittweisen Behandlung mit Medikamenten wird der chirurgische Eingriff mit zunehmendem Schweregrad der Erkrankung und irreversiblen Gewebeschäden wie Tunnel-und Narbenbildung unumgänglich. Bei akuter Abszessbildung sind Inzision und Drainage sinnvolle Optionen, gefolgt von einer obligatorischen medikamentösen oder weiteren chirurgischen Behandlung.…”

Section: Konventionelle Chirurgieunclassified

S2k‐Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa – Kurzfassung

Zouboulis,

Bechara,

Fritz

et al. 2024

J Deutsche Derma Gesell

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ZusammenfassungDie S2k‐Leitlinie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (HS/AI) soll eine akzeptierte Entscheidungshilfe für die Auswahl/Durchführung einer geeigneten/suffizienten Therapie liefern. Hidradenitis suppurativa/Acne inversa ist eine chronisch‐rezidivierende, entzündliche, potenziell mutilierende Hauterkrankung des terminalen Haartalgdrüsenapparats, mit schmerzhaften, entzündlichen Läsionen in den apokrinen drüsenreichen Körperregionen. Ihre Punktprävalenz in Deutschland ist 0,3%, sie wird mit einer Verspätung von 10,0 ± 9,6 Jahren diagnostiziert. Abnormale Differenzierung der Keratinozyten des Haartalgdrüsenapparats und eine begleitende Entzündung bilden die zentrale pathogenetische Grundlage. Primäre HS/AI‐Läsionen sind entzündliche Knoten, Abszesse und drainierende Tunnel. Rezidive in den letzten 6 Monaten mit mindestens zwei Läsionen an den Prädilektionsstellen verweisen auf eine HS/AI mit einer 97‐prozentigen Genauigkeit. HS/AI‐Patienten leiden an einer deutlichen Einschränkung der Lebensqualität. Zur korrekten Therapieentscheidung sollen Klassifikation und Aktivitätsbewertung mit einem validierten Instrument erfolgen, wie dem International Hidradenitis Suppurativa Severity Scoring System (IHS4). Hidradenitis suppurativa/Acne inversa wird nach der Ausprägung der nachweisbaren Entzündung in zwei Formen eingeteilt: aktive, entzündliche (milde, mittelschwere und schwere nach IHS4) und vorwiegend inaktive, nicht entzündliche (Hurley‐Grad‐I, ‐II und ‐III) HS/AI. Orale Tetrazykline oder eine 5‐tägige intravenöse Therapie mit Clindamycin sind mit der Effektivität von Clindamycin/Rifampicin vergleichbar. Subkutan applizierbares Adalimumab, Secukinumab und Bimekizumab sind für die Therapie der HS/AI zugelassen. Für die vorwiegend nicht entzündliche Erkrankungsform stehen verschiedene operative Verfahren zur Verfügung. Medikamentöse/chirurgische Kombinationen gelten als ganzheitliches Therapieverfahren.

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Hidradenitis suppurativa/Acne inversa: Von „orphan disease“ zu heilbarer entzündlicher Hauterkrankung

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S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

S2k-Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa (ICD-10-Code: L73.2)

S2k guideline for the treatment of hidradenitis suppurativa / acne inversa – Short version

S2k‐Leitlinie zur Therapie der Hidradenitis suppurativa/Acne inversa – Kurzfassung

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