Encefalocele esfenoetmoidal gigante asociado a hamartoma sinonasal mucinoso

Abstract

El encefalocele congénito es el resultado de la herniación de tejido neural a través de un defecto del cráneo. Los encefaloceles basales se clasifican en: esfenoetmoidal, transesfenoidal, esfeno-orbitario, transetmoidal y esfenomáxilar. El hamartoma seromucinoso fue descrito por primera vez en 1974; por Baillie y Batsakis. Se han reportado alrededor de 22 casos hasta la fecha, se refiere en la literatura una predilección por el septum nasal posterior y nasofaringe en el 80% de los casos, en ocasiones con extensión a la base de cráneo. Caso clínico: mujer de 35 años, con amaurosis izquierda, amenorrea primaria, sinusitis crónica, cefalea y dificultad para la respiración nasal, con test de Fustemberg positivo. En la resonancia magnética de encéfalo se aprecia defecto de piso selar con hipointensidad gigante que protruye a través de esfenoides y etmoides hasta la cavidad nasal posterior, y lesión redondeada hiperintensa con medio de contraste. Se realizó abordaje combinado craneofacial, reparación de piso y resección de la lesión polipoide adherida a encefalocele. Después se envío en conjunto a patología, reportando hamartoma sinunasal mucinoso. Evoluciona de forma satisfactoria, se encuentra sin cefalea, ni obstrucción nasal; sin embargo, el déficit visual y hormonal no mejoró debido a cronicidad de la patología. Discusión y conclusiones: el encefalocele se refiere como alteración del desarrollo durante la vida intrauterina; asimismo se cree que el hamartoma es una alteración en la migración de algunas células, por lo tanto la etiología de ambas entidades pudiera estar relacionada, por lo que debería estudiarse de forma dirigida en pacientes que presenten encefalocele basal.