Ein Fall von konnataler subtotaler Myokardreduktion im Bereich beider Herzvorh�fe (?Uhl's Disease auf Vorhofebene?)

Myokardiale Dysplasie der rechten Herzkammer (Uhl'sche Anomalie) als m�gliche Ursache eines pl�tzlichen, unerwarteten Todes

“…[17,27]. Der einzige Bericht fiber den isolierten Befall der Vorh6fe stammt von Bayer und Ostermeyer [5]. Die Ausdehnung der Myokardalteration variiert von Mfinzengr613e [13,27] bis zum Totalverlust des Kammermyokards [25,26] [1,11,13,25,26].…”

“…Nach den Literaturangaben bestgtigt die histologische Untersuchung den makroskopischen Befund des Myokardmangels und dessen Ersatz durch narbenfreies fibrolipomat6ses Gewebe. Einzelne Untersucher beschreiben spfirliche, tells fadenf6rmige, tells groge, plumpe Zellen mit bizarren Kernen und deuten sie als Reste von Herzmuskelzellen [5,9,21,22]. Entzt~ndliche Ver~nderungen -zumeist lympho-histiozyt~ire Infiltrate -werden nur in wenigen FNlen vermerkt; in der Regel sind sie sehr diskret [21,22].…”