Ebstein's anomaly with significant dysplasia of the tricuspid valve presenting at 73 years of age. A case report

Abstract

Ebsteinova anomálie (EA) je vzácná vrozená srdeční vada, charakterizovaná změnou polohy trojcípé chlopně posunuté směrem k hrotu pravé komory (PK); jejím doprovodným znakem je obvykle nedomykavost chlopně. Zatímco její závažné formy s extrémně dilatovanou funkční PK a útlakem levých srdečních oddílů vedou k rozvoji těžkého srdečního selhání v nízkém věku a -v některých případech -dokonce již prenatálně, mohou se osoby s mírnou EA dožít vysokého věku, aniž by byla tato vada diagnostikována. Popisujeme případ pacienta s mírnější formou EA a příspěvkem dysplazie, u něhož bylo toto onemocnění zjištěno až v sedmém decenniu, kdy u něj došlo k rozvoji srdečního selhání doprovázeného významnou regurgitací trojcípé chlopně. Po náhradě trojcípé chlopně biologickou protézou a uzávěru defektu mezisíňové přepážky došlo k významnému zlepšení funkce PK a ústupu pacientových obtíží.