Dysplasien des Innenohres und inneren Gehörganges

Abstract

Seitdem die hochauflösende Computertomographie und die Kernspintomographie der Felsenbeine zur Cochlear-Implant-Voruntersuchung bei angeborener Taubheit eingesetzt werden, sehen wir verschiedene Missbildungen des Innenohres und des inneren Gehörganges, die nicht als Mondini-Dysplasien klassifiziert werden können.Eine genaue Einteilung dieser Missbildungen, die auf Störungen bei der Embryogenese des Innenohres basieren, ist notwendig geworden. Einige Missbildungen sind absolute Kontraindikationen zum Cochlear-Implant, andere bereiten chirurgische Schwierigkeiten und bei manchen ist mit Einschränkungen in der Hörqualität nach Cochlear-Implant zu rechnen. Die Missbildungen des Innenohres werden noch heute im klinischen Alltag nach der ᭤Klassifikation von Siebenmann aus Basel aus dem Jahre 1904 beschrieben [30], der 3 morphologische Anomalien unterschied: die Michel-Deformität, die Mondini-Dysplasie und die membranösen labyrinthären Anomalien [2,28]. Die Entwicklung prä-ziser radiologischer Verfahren, wie die konventionelle Tomographie (Mitte des 20. Jahrhunderts), die Computertomographie (seit 1972) und die Kernspintomographie (seit 1979) erlaubte ein genaues Studium der normalen und pathologischen Anatomie des Felsenbeins sowie die Entdeckung weiterer Missbildungen. Gleichzeitig entstand durch die Entwicklung der Cochlear-Implants mit intracochleärer Stimulation ein Bedarf an genauen präoperativen Untersuchungen der Innenohranatomie [16,19]. Seit Einführung von CT und MRT ist eine genaue Differenzierung vorhandener Anomalien möglich. Bis Mitte der 80er Jahre basierte die Röntgendiagnostik zur ᭤präoperativen CochlearImplant (CI)-Untersuchung auf der konventionellen Polytomographie [6,28]. Diese wurde Ende der 80er Jahre durch die hochauflösende Computertomographie ersetzt [14, 25,33] und Anfang der 90er Jahre mit der Kernspintomograhie ergänzt [3,26]. Dadurch sehen wir immer wieder neue Missbildungen,die von klinischer Bedeutung sind. Die Unterteilung der Missbildungen nach Siebenmann ist nicht mehr adäquat, es muss eine neue Klassifikation unter Berücksichtigung der Embryogenese und ihrer klinischen Relevanz entwickelt werden.Man kann tatsächlich in den letzten Jahren eine Än-derung in den neuroradiologischen Berichten beobachten: die frühere Beschreibung jeder Innenohrmissbildung als "Mondini-Dysplasie" wird allmählich durch eine ge-᭤ Klassifikation von 1904 ᭤ Präoperative Cochlear-ImplantUntersuchung HNO 2002 · 50:866-881 Redaktion H.-J.Schultz-Coulon, Neuss Die Beiträge der Rubrik "Weiter-und Fortbildung" sollen dem Facharzt als Repetitorium dienen und dem Wissenstand der Facharztprüfung für den Arzt in Weiterbildung entsprechen.Die Rubrik beschränkt sich auf gesicherte Aussagen zum Thema. N. Marangos · HNO-Klinik,Johannes-Gutenberg-Universität Mainz Dysplasien des Innenohres und inneren GehörgangesZertifiziert von der Landesärztekammer Hessen und der Nordrheinischen Akademie für ärztliche Fort-und Weiterbildung. HNO 9•2002 | 867nauere Differenzierung der vorhandenen Anomalien der Cochlea,des Vestibulums,der Bog...

Seltene Erkrankungen des vestibulären Labyrinths: von Zebras, Chamäleons und Wölfen im Schafspelz

“…Patients with profound sensorineural hearing loss can be treated with cochlear implants. There is an increased risk of intraoperative perilymph leakage when opening the inner ear (“oozer”) in these patients 223 . Surgical procedures on the endolymphatic sac are contraindicated because they have no positive effect on symptoms and carry the risk of deafness 154 .…”

Klassifikation und Diagnostik von Ohrfehlbildungen

“…Zur Prognoseeinschätzung und Ver− gleichsbeurteilung therapeutischer Interventio− nen sind Klassifikationen zweckmäßig. Diese sollten die Lokalisation getrennt berücksichtigen und werden wie folgt vorgeschlagen: für Ohrmu− schel− und Gehörgangsfehlbildungen nach Weer− da [1], für isolierte Mittelohrfehlbildungen nach Kösling [2], für Innenohrfehlbildungen nach Jack− ler [3,4], Marangos [5] und Sennaroglu [6]. We− gen der klinischen Verbreitung und Praktikabili− tät werden ergänzend für die Atresia auris conge− nita die Altmann−Klassifikation [7] und für Ge− hörgangs− und Mittelohrfehlbildungen der Sie− gert−Mayer−Weerda−Score [8] aufgeführt.…”

“…9,10]. Innen− ohrfehlbildungen kommen ein− oder beidseitig vor [5,6,11,12]. Die Gesamtinzidenz der Ohrfehlbildungen beträgt etwa 1 : 3800 Neugeborenen [10].…”

“…Mittelohrfehlbildungen können die Konfiguration und Größe der Mittelohrräume, die Anzahl, Größe und Konfigu− ration der Gehörknöchelchen sowie Anomalien des ovalen Fens− ters, seltener des runden Fensters betreffen. Innenohrfehlbil− dungen können in Folge einer inkompletten embryonalen Ent− wicklung oder in Folge von Abweichungen in der embryonalen Entwicklung entstehen [5]. Hierbei kann es zur Aplasie, Hypo− plasie oder Fehlbildungen des gesamten oder von Teilen des La− byrinthes oder der Rezeptorfelder kommen.…”

Stellenwert der MRT bei Verdacht auf Innenohrmissbildung

“…In einer späteren Arbeit[19] folgte die Ergänzung, dass kombinierte Missbildungen der Kategorie A zuzuordnen sind und mit Erweiterungen des Aquaeductus vestibuli vergesellschaftet sein können. Trotz dieser Erweiterung bestätigen auch andere Autoren, dass sich nicht alle vorgefundenen Befundmuster in diese Klassifikation einordnen lassen[20].Im Gegensatz zum Mittelohr sind Innenohrmissbildungsklassifikationen zwar von wissenschaftlichem Interesse und embryologisch basierte wichtig für das Verständnis von Innenohrmissbildungen, für praktische Belange jedoch von weniger Bedeutung, unmittelbare therapeutische Konsequenzen ergeben sich daraus nicht. Ein eindeutiger Bezug zur Funktionseinbuße kann nicht hergestellt werden.…”